Anticuerpo policlonal de conejo anti-ABCD1 para WB, IF/ICC, ELISA - P33897

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de ABCD1

• ABCD1, también denominada proteína de la adrenoleucodistrofia (ALDP), es miembro de la subfamilia D de transportadores de unión a ATP (ABC), codificada por el gen ABCD1 (ALD).
• Funciona como un transportador dependiente de ATP que importa acil-CoA de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA-CoA) a los peroxisomas y también posee actividad tioesterasa de acil-CoA (ACOT), que hidroliza el VLCFA-CoA antes del transporte, un paso esencial en el proceso de importación. Referencias relacionadas: PMID:11248239, PMID:15682271, PMID:16946495, PMID:29397936, PMID:33500543
• Desempeña un papel central en la degradación y biosíntesis de los VLCFA al regular la beta-oxidación peroxisomal, la función mitocondrial y la elongación de ácidos grasos microsomales. Referencias relacionadas: PMID:21145416, PMID:23671276
• Participa en la mielinización: regula negativamente la elongación de ácidos grasos microsomales durante la mielinización activa y es necesaria para el mantenimiento de los axones y la mielina.
• Controla la respuesta celular al estrés oxidativo mediante la regulación de la fosforilación oxidativa y la despolarización mitocondriales.
• Modula la respuesta inflamatoria mediante la regulación positiva de la beta-oxidación peroxisomal de VLCFA.
• Su localización subcelular incluye las membranas peroxisomales, mitocondriales, lisosomales y del retículo endoplásmico, lo que refleja sus múltiples funciones en el transporte intracelular.
• Las mutaciones en ABCD1 causan adrenoleucodistrofia ligada al cromosoma X (ALD), un trastorno neurodegenerativo grave caracterizado por la acumulación de VLCFA.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región C-terminal (aminoácidos 340–500) de ABCD1 humano; valide la detección de la proteína de longitud completa y de posibles isoformas utilizando controles positivos adecuados.
• Para el Western blot, se espera una banda específica de aproximadamente 83 kDa; utilice líneas celulares humanas o de ratón conocidas por expresar ABCD1 (por ejemplo, fibroblastos y tejido cerebral) para confirmar la reactividad.
• Para inmunofluorescencia/ICC, optimice las condiciones de fijación y permeabilización, y considere la tinción conjunta con marcadores peroxisomales para verificar la localización subcelular.
• La detección basada en ELISA debe emplear un estándar de proteína ABCD1 recombinante cuya secuencia coincida con la del inmunógeno para una cuantificación precisa.

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