Anticuerpo Policlonal Anti-ACADVL para WB, IF/ICC, ELISA - P49748

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Información Biológica: Función y Localización de ACADVL

• La acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (ACADVL, también conocida como VLCAD) cataliza el paso inicial de deshidrogenación en la β-oxidación de ácidos grasos mitocondriales, utilizando la flavoproteína de transferencia de electrones (ETF) como aceptor de electrones para convertir los acil-CoAs de cadena larga en trans-2-enoyl-CoAs. Referencias relacionadas: PMID:17564966 | PMID:18227065 | PMID:26474213 | PMID:7668252
• ACADVL presenta una marcada preferencia por sustratos de acil-CoA de ácidos grasos saturados con longitudes de cadena de 12 a 24 carbonos, y también puede actuar sobre sustratos monoinsaturados como el oleato y ácidos grasos poliinsaturados como el docosahexaenoato (DHA) in vitro. Referencias relacionadas: PMID:17564966 | PMID:21237683 | PMID:9839948
• La enzima funciona como homodímero y se localiza en la membrana interna mitocondrial, donde desempeña un papel crítico en la producción de energía, especialmente en tejidos con alta capacidad de oxidación de ácidos grasos.
• ACADVL se expresa predominantemente en el corazón y el músculo esquelético, con niveles más bajos detectados en riñón e hígado, lo que coincide con su papel clave en el metabolismo energético muscular. Referencias relacionadas: PMID:17564966 | PMID:8845838
• Entre la familia mitocondrial de acil-CoA deshidrogenasas, ACADVL presenta una especificidad de sustrato superpuesta con ACAD9 y ACADL, pero actúa como la deshidrogenasa de cadena larga principal en tejidos altamente oxidativos. Referencias relacionadas: PMID:17564966
• La proteína sufre varias modificaciones postraduccionales, entre ellas acetilación, fosforilación y S-nitrosilación, que pueden modular su actividad o estabilidad.
• Las mutaciones en el gen ACADVL están vinculadas a la deficiencia de acil-CoA deshidrogenasa de cadena muy larga (VLCADD), un trastorno caracterizado por cardiomiopatía, hipoglucemia hipocetótica y miopatía esquelética, lo que subraya su relevancia diagnóstica.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno utilizado corresponde a la región N-terminal (aa 1–140) de la ACADVL humana; se espera que el anticuerpo reconozca la ACADVL total en muestras de humano, ratón y rata.
• Para western blotting (WB), el peso molecular predicho es de 70 kDa; valide la especificidad observando una banda única cerca de este tamaño en lisados de tejidos con expresión alta conocida (por ejemplo, corazón, músculo esquelético).
• Para inmunofluorescencia (IF/ICC), se debe verificar un patrón de tinción mitocondrial usando marcadores de organelos o en líneas celulares que expresen ACADVL.
• Las aplicaciones de ELISA pueden requerir valoraciones en tablero de ajedrez para determinar las condiciones óptimas de recubrimiento y detección; considere usar proteína recombinante purificada como control positivo.
• Dado que se trata de un anticuerpo policlonal, debe confirmarse la consistencia entre lotes con una muestra positiva conocida; para ensayos cuantitativos críticos, evalúe la reactividad cruzada con acil-CoA deshidrogenasas relacionadas (por ejemplo, ACADL, ACAD9) si es necesario.

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