Anticuerpo Monoclonal Anti-AFG3L2 (OPA12/SCA28/SPAX5) para WB, IHC-P, IF/ICC - Q9Y4W6

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de AFG3L2

• AFG3L2, también conocido como proteína tipo AFG3 2 o proteína tipo paraplejina, es un componente catalítico de la proteasa m-AAA de la membrana interna mitocondrial, esencial para el desarrollo axonal y neuronal.
  Referencias relacionadas: PMID:19748354 PMID:28396416 PMID:29932645
• Posee actividades duales de ATPasa y proteasa, utilizando la hidrólisis de ATP para desplegar sustratos e introducirlos en la cavidad proteolítica para su degradación.
  Referencias relacionadas: PMID:19748354 PMID:31327635
• La proteasa m-AAA asegura el control de calidad de las proteínas mitocondriales mediante la degradación de proteínas de la membrana interna mal plegadas o mal traducidas.
  Referencias relacionadas: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 media la maduración de proteínas mitocondriales críticas, incluidas MRPL32, PINK1 y SP7, mediante la escisión de sus presecuencias.
  Referencias relacionadas: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Regula la homeostasis del calcio en las neuronas mediante la degradación de SMDT1/EMRE, limitando así el ensamblaje de MCU y la captación de calcio mitocondrial.
  Referencias relacionadas: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 también controla los niveles de glutatión mitocondrial a través de la escisión del transportador SLC25A39, un proceso inhibido por la unión del clúster de hierro-azufre.
  Referencias relacionadas: PMID:37917749 PMID:38157846
• Localizado en la membrana interna mitocondrial, AFG3L2 se expresa de forma ubicua con niveles altos en las células de Purkinje cerebelosas, y sus mutaciones se asocian con la ataxia espinocerebelosa tipo 28 (SCA28) y la ataxia espástica 5 (SPAX5).

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno abarca la región C-terminal (aa 538–797), lo que puede permitir la detección de AFG3L2 de longitud completa, así como de fragmentos procesados.
• Para la transferencia Western (Western blotting), se puede observar una banda esperada cerca de 89 kDa; el enriquecimiento de fracciones mitocondriales puede mejorar la intensidad de la señal.
• En inmunohistoquímica (IHC-P), las condiciones de fijación del tejido y recuperación de antígenos deben optimizarse para cada tipo de muestra.
• Dada la reactividad cruzada con ratón y rata, el anticuerpo puede utilizarse en organismos modelo comunes; validar en el tejido o línea celular relevante.
• Para inmunofluorescencia (IF/ICC), son necesarios pasos de permeabilización para acceder a la membrana interna mitocondrial donde reside AFG3L2.

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