Anticuerpo Policlonico Anti-AFG3L2 de Conejo para WB, IHC-P, IP, ELISA - Q9Y4W6

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de AFG3L2

• AFG3L2, también conocida como proteína similar a AFG3 2 o proteína similar a paraplegina, es un componente de la proteasa m-AAA de la membrana interna mitocondrial codificado por el gen AFG3L2.
• Posee actividades tanto de ATPasa como de proteasa, desplegando los sustratos y introduciéndolos en la cavidad proteolítica para su hidrólisis. Referencias relacionadas: PMID:19748354 PMID:31327635
• La proteasa m-AAA media la degradación de proteínas de membrana interna mal plegadas o mal traducidas, contribuyendo al control de calidad mitocondrial. Referencias relacionadas: PMID:26504172 PMID:30683687 PMID:34718584
• AFG3L2 promueve el procesamiento y maduración de proteínas mitocondriales como MRPL32, PINK1 y SP7, y es necesaria para la maduración de SPG7. Referencias relacionadas: PMID:22354088 PMID:29932645 PMID:30252181
• Regula la homeostasis del calcio al degradar SMDT1/EMRE antes de su ensamblaje con el complejo uniportador. Referencias relacionadas: PMID:27642048 PMID:28396416
• AFG3L2 participa en la homeostasis del glutatión mitocondrial mediante la escisión de SLC25A39, un proceso inhibido por la unión de hierro-azufre. Referencias relacionadas: PMID:37917749 PMID:38157846
• También regula la biosíntesis de carnitina mediante la escisión de SLC25A45. Referencias relacionadas: PMID:41075794
• AFG3L2 se expresa de forma ubicua con altos niveles en las células de Purkinje cerebelosas, se localiza en la membrana interna mitocondrial, y las mutaciones asociadas a enfermedades están ligadas a la ataxia espinocerebelosa tipo 28 y la ataxia espástica 5.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• La secuencia del inmunógeno (aa 538-797) corresponde a la región C-terminal de la AFG3L2 humana, que incluye parte del dominio proteasa; este diseño puede favorecer la detección de las formas de longitud completa y escindida.
• Para Western blot, se espera una banda de ~89 kDa; considere usar extractos mitocondriales o líneas celulares que expresen AFG3L2, y valide en el sistema de muestra relevante humano, de ratón o de rata.
• Para inmunohistoquímica (IHC-P), las condiciones de recuperación de antígeno pueden necesitar optimización; incluya controles de tejido adecuados.
• En inmunoprecipitación, confirme la interacción con los socios de unión conocidos y use tampones de lisis adecuados para preservar la integridad mitocondrial.
• Para ELISA, calibre las condiciones de recubrimiento y detección con la proteína recombinante AFG3L2 y valide la reactividad cruzada en la especie objetivo.

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