Anticuerpo Monoclonal de Conejo Anti-AGL (GDE) para WB, IF/ICC, ELISA - P35573

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de AGL

• AGL, también conocida como enzima de desramificación del glucógeno (GDE), está codificada por el gen AGL y pertenece a la familia de las hidrolasas de glicósidos, combinando actividades de glicosidasa y glicosiltransferasa.
• Funciona como una enzima multifuncional en la degradación del glucógeno, poseyendo dominios de 4-alfa-glucanotransferasa y amilo-1,6-glucosidasa que trabajan de manera secuencial.
• La enzima es esencial para la descomposición completa del glucógeno, transfiriendo una cadena corta de oligosacáridos y luego escindiendo el glucosa restante unido alfa-1,6 en los puntos de ramificación.
• AGL se localiza en el citoplasma, consistente con su papel en el metabolismo del glucógeno citosólico y su interacción con partículas de glucógeno.
• Se producen múltiples isoformas mediante splicing alternativo, con expresión específica de tejido: la isoforma 1 predomina en hígado, riñón y células linfoblastoides; las isoformas 2, 3 y 4 son adicionales en músculo y corazón; las isoformas 5 y 6 se encuentran tanto en hígado como en músculo.
• Las mutaciones en el gen AGL causan la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo III (enfermedad de Cori), destacando su papel crítico en la homeostasis del glucógeno.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen fosforilación y ubiquitinación, según lo evidenciado por estudios de proteómica, lo que pueden regular la actividad o estabilidad de la enzima.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno es un péptido sintético que se mapea a los aminoácidos 1-100 de AGL humana (P35573). Esta región N-terminal puede exhibir una alta conservación entre humano, ratón y rata, consistente con la reactividad cruzada reportada.
• Para Western blot (WB), el peso molecular predicho es de aproximadamente 175 kDa; sin embargo, el splicing alternativo puede generar bandas adicionales correspondientes a isoformas específicas de tejido.
• Al realizar inmunofluorescencia (IF/ICC), se espera una tinción citoplasmática, y se deben optimizar los métodos apropiados de permeabilización y fijación.
• Para aplicaciones de ELISA, el anticuerpo puede usarse para configuraciones directas o de captura/detección; se recomiendan experimentos de dilución en serie para determinar las concentraciones óptimas de trabajo.
• Considere validar el rendimiento del anticuerpo en su sistema de muestra específico, ya que los niveles de expresión y la prevalencia de isoformas pueden variar entre tipos de células y tejidos.

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