Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-alfa Sarcoglicano (SGCA) para WB, IF/ICC, ELISA - Q16586

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización del Alfa-Sarcoglicano

• El alfa-sarcoglicano (adhalina, 50DAG) es una glicoproteína transmembrana de tipo I de 50 kDa perteneciente a la familia de los sarcoglicanos; contiene un péptido señal, un dominio extracelular grande, una sola hélice transmembrana y una cola citoplasmática corta.
• Como componente central del subcomplejo de sarcoglicanos dentro del complejo de distrofina-glicoproteína (DGC), actúa como puente entre el citoesqueleto de actina y la matriz extracelular, siendo crucial para mantener la integridad del sarcolema durante la contracción muscular.
• Las mutaciones en el gen SGCA causan distrofia muscular de cinturas autosómica recesiva tipo 2D (LGMD2D), caracterizada por degeneración muscular progresiva y debilidad.
• Se localiza principalmente en el sarcolema (membrana de la célula muscular) y también se detecta en el citoplasma en asociación con el citoesqueleto.
• La distribución tisular es limitada: mayor expresión en el músculo esquelético, menor en el músculo cardíaco y cantidades traza en pulmón, hígado y riñón; ausente en el cerebro.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen N-glicosilación y fosforilación; el splicing alternativo produce múltiples isoformas (predichas por las características de señal y transmembrana).
• Palabras clave de UniProt: Splicing alternativo, Membrana celular, Citoplasma, Citoesqueleto, Variante de enfermedad, Glicoproteína, Distrofia muscular de cinturas, Membrana, Fosfoproteína, Señal, Transmembrana.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Para Western blotting, el alfa-sarcoglicano tiene un peso molecular predicho de aproximadamente 43 kDa. Use SDS-PAGE reductor y valide la detección en lisados de tejido muscular esquelético o cardíaco donde la expresión es robusta.
• El inmunógeno recombinante (aa 60-290) se dirige al dominio extracelular; considere que la accesibilidad del epítopo puede diferir entre las conformaciones nativa y desnaturalizada. Optimice la preparación de la muestra para su ensayo.
• En inmunofluorescencia/ICC, se recomienda la fijación con paraformaldehído y una permeabilización suave para preservar la localización sarcolemal. Incluya marcadores subcelulares apropiados para estudios de co-localización.
• La reactividad cruzada con ratón y rata hace que este anticuerpo sea útil para estudios traslacionales y preclínicos; sin embargo, valide la reactividad específica de la especie usando lisados de control de las respectivas especies.
• Para aplicaciones de ELISA, asegúrese de que el antígeno de recubrimiento presente la región del inmunógeno de manera efectiva. Titule el anticuerpo para determinar las concentraciones de trabajo óptimas para su formato de ensayo.

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