Anticuerpo monoclonal de conejo anti-Ataxina 3 (ATXN3) para WB y ELISA - P54252

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la Ataxina 3

• La Ataxina 3, también conocida como proteína 1 de la enfermedad de Machado-Joseph (MJD1), es una enzima deubiquitinante implicada en múltiples procesos celulares, entre los que se incluyen la homeostasis proteica, la transcripción y la regulación del citoesqueleto. Referencias relacionadas: PMID:12297501, PMID:16118278, PMID:17696782
• Se une y recorta cadenas largas de poliubiquitina, pero presenta una actividad débil frente a cadenas de cuatro o menos ubiquitinas. Referencias relacionadas: PMID:17696782
• Mediante su interacción con STUB1/CHIP, la Ataxina 3 promueve la degradación de sustratos chaperones mal plegados al restringir la longitud de la cadena de ubiquitina en STUB1/CHIP monoubiquitinado.
• Desempeña una función en la regulación de la transcripción al actuar como proteína de unión a histonas e interactuar con reguladores transcripcionales para reprimir la expresión génica. Referencias relacionadas: PMID:12297501
• La Ataxina 3 regula negativamente la señalización de mTORC1 mediante la deubiquitinación de RHEB, lo que conduce a su inactivación por el complejo TSC-TBC en respuesta a la privación de aminoácidos. Referencias relacionadas: PMID:33157014
• Regula la autofagia mediante la deubiquitinación y estabilización de BECN1. Referencias relacionadas: PMID:28445460
• Subcelularmente, la Ataxina 3 se encuentra en la matriz nuclear, el núcleo y la membrana del lisosoma, lo que coincide con sus funciones en procesos nucleares y funciones relacionadas con los lisosomas.
• El gen ATXN3 está asociado a la ataxia espinocerebelosa tipo 3 (SCA3), también conocida como enfermedad de Machado-Joseph, un trastorno neurodegenerativo caracterizado por la expansión de repeticiones de tripletes.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 190–361 de la Ataxina 3 humana; es probable que esta región esté conservada, lo que coincide con la reactividad cruzada informada para ratón y rata. Se recomienda verificar la reactividad en el sistema de muestra de su investigación.
• En aplicaciones de ELISA, empareje este anticuerpo con un anticuerpo de detección que reconozca un epítopo no superpuesto, o utilícelo como componente de captura/detección en ensayos sándwich.
• Como anticuerpo monoclonal recombinante, ofrece un rendimiento constante entre lotes, adecuado para experimentos cuantitativos y reproducibles.

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