Anticuerpo policlonal de conejo anti-Ataxina-3 (ATXN3) para WB, IF/ICC, ELISA - P54252

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de la Ataxina-3

• La Ataxina-3 (ATXN3) es una enzima desubiquitinante que se une a cadenas largas de poliubiquitina y las recorta, con una actividad débil sobre cadenas cortas (PubMed:17696782). Referencias relacionadas: PMID:17696782
• La Ataxina-3 participa en la degradación de sustratos de chaperonas mal plegados mediante su interacción con STUB1/CHIP, donde restringe la extensión de las cadenas de ubiquitina en los sustratos de STUB1/CHIP (por similitud).
• La Ataxina-3 actúa como una proteína de unión a histonas y reprime la transcripción al interactuar con reguladores clave de la transcripción (PubMed:12297501). Referencias relacionadas: PMID:12297501
• La Ataxina-3 regula negativamente la señalización de mTORC1 en respuesta a la privación de aminoácidos mediante la desubiquitinación de RHEB (PubMed:33157014). Referencias relacionadas: PMID:33157014
• La Ataxina-3 regula la autofagia mediante la desubiquitinación de BECN1 en Lys-402, lo que conduce a la estabilización de BECN1 (PubMed:28445460). Referencias relacionadas: PMID:28445460
• La Ataxina-3 se localiza en la matriz nuclear, el nucleoplasma y la membrana lisosomal.
• La Ataxina-3 se expresa de forma ubicua en los tejidos.
• Las mutaciones en ATXN3, caracterizadas por expansiones de repeticiones del triplete CAG, causan la enfermedad de Machado-Joseph (ataxia espinocerebelosa tipo 3), un trastorno neurodegenerativo progresivo.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno abarca los aminoácidos 1-361 de la Ataxina-3 humana (NP_004984.2), lo que representa casi la totalidad de la proteína. Para obtener resultados óptimos en WB, considere utilizar lisados celulares totales de líneas celulares humanas o de ratón conocidas por expresar ATXN3, como células neuronales o musculares.
• Para IF/ICC, valide el anticuerpo en células que expresen ATXN3 endógena, ya que la localización subcelular puede variar (matriz nuclear, nucleoplasma, lisosomas).
• En aplicaciones de ELISA, utilice proteína Ataxina-3 recombinante como control positivo para establecer la sensibilidad del ensayo.
• Asegure controles negativos adecuados (por ejemplo, líneas celulares con inactivación de ATXN3 o silenciamiento mediado por siRNA) para verificar la especificidad.

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