Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-BBS7 para WB/IF/ICC/ELISA - Q8IWZ6

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de BBS7

• BBS7 es un componente central del BBSome, un complejo multiproteico esencial para la biogénesis de la membrana ciliar y el tráfico de proteínas.
• Se expresa como dos isoformas mediante splicing alternativo; la isoforma 1 se detecta en retina, pulmón, hígado, testículo, ovario, próstata, intestino delgado, cerebro, corazón y páncreas, mientras que la isoforma 2 se expresa de forma ubicua.
• El BBSome actúa como un complejo de revestimiento que reconoce señales de clasificación en las proteínas de membrana, dirigiéndolas al cilio primario a través de un mecanismo de transporte vesicular dependiente de Rab8.
• BBS7 facilita la asociación del BBSome con RAB3IP/Rabin8, el factor de intercambio de nucleótidos de guanina para Rab8, promoviendo así la activación de Rab8, la extensión de la membrana ciliar y la ciliogénesis.
• A nivel subcelular, BBS7 se localiza en la membrana ciliar, el cuerpo basal, los satélites centriolares y el centrosoma, posicionándolo en sitios clave para el tráfico ciliar.
• Se ha identificado la acetilación de BBS7 mediante proteómica, lo que sugiere una potencial modificación postraduccional reguladora.
• Las mutaciones en BBS7 causan el síndrome de Bardet-Biedl, una ciliopatía marcada por obesidad, distrofia retiniana, discapacidad intelectual y otras anomalías del desarrollo, lo que subraya su papel en la transducción sensorial y la visión.
• Junto con LZTFL1, el BBSome controla el tráfico ciliar de Smoothened (SMO), vinculando así BBS7 a la vía de señalización del erizo sónico (SHH) y a los procesos de desarrollo dependientes del cilio.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a la región N-terminal (aa 1-270) de BBS7 humano; considere esto al evaluar epítopos de unión en construcciones truncadas o mutantes.
• Para western blot (WB), se predice una banda esperada cercana a 80 kDa basándose en el peso molecular de longitud completa de 80353 Da. Valide la identidad de la banda utilizando los controles apropiados.
• En inmunofluorescencia/inmunocitoquímica (IF/ICC), la tinción simultánea con marcadores centriolares o ciliares puede ayudar a confirmar la localización específica en los cuerpos basales y los cilios primarios. Optimice las condiciones de fijación/permeabilización para estas estructuras.
• Este anticuerpo presenta reactividad cruzada informada con BBS7 de ratón y rata; realice la validación en el modelo de especie relevante antes de los ensayos cuantitativos.
• Las aplicaciones de ELISA pueden requerir titulación bajo condiciones estandarizadas; asegúrese de que el recubrimiento con BBS7 recombinante o lisado esté validado.

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