Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-BCKDHA para WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de BCKDHA

• BCKDHA codifica la subunidad alfa de la 2-oxoisovalerato deshidrogenasa mitocondrial, también conocida como BCKDE1A o BCKDH E1-alfa.
• Junto con BCKDHB, forma el componente E1 heterotetramérico del complejo de la alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (BCKD).
• El complejo BCKD cataliza la descarboxilación oxidativa de los alfa-cetoácidos derivados de valina, leucina e isoleucina, produciendo CO2 y acil-CoA para la producción de energía.
• La subunidad E1 realiza el paso inicial de descarboxilación, formando un intermedio unido a la enzima que posteriormente es transferido por el cofactor lipoamida de E2.
• BCKDHA se localiza en la matriz mitocondrial, consistente con su papel en el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.
• Las mutaciones en BCKDHA se asocian con la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce, destacando su importancia clínica.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen acetilación y fosforilación; la enzima también requiere los cofactores pirofosfato de tiamina e ion potasio para su actividad.
• El empalme alternativo genera múltiples variantes de transcripción, lo que puede influir en la regulación específica de tejido.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno (aa 276-445) está altamente conservado entre humano, ratón y rata, lo que respalda la reactividad cruzada del anticuerpo; la alineación de secuencias específicas de especie puede ayudar a predecir la reactividad con otras especies.
• Para el análisis por Western blot, se espera una banda a aproximadamente 50 kDa; el uso de lisados enriquecidos en mitocondrias puede mejorar la señal del objetivo.
• En inmunofluorescencia e IF/ICC, BCKDHA se localiza en las mitocondrias; se recomienda la tinción conjunta con marcadores mitocondriales (por ejemplo, MitoTracker o anti-TOM20) para confirmar la especificidad.
• Para aplicaciones basadas en ELISA, pueden ser necesarias la plegamiento adecuado del antígeno y la optimización del recubrimiento para lograr una unión óptima del anticuerpo.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

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