Anticuerpo policlonal de conejo Anti-BCKDHA para WB, IF/ICC, ELISA - P12694

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de BCKDHA

• BCKDHA codifica la subunidad alfa del componente E1 de la alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada (BCKD) mitocondrial, también conocido como BCKDE1A o MSU1.
• Junto con la subunidad beta (BCKDHB), forma la enzima E1 heterotetramérica que cataliza la descarboxilación limitante de velocidad de los alfa-cetoácidos derivados de valina, leucina e isoleucina.
• El complejo BCKD es fundamental para el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada, produciendo CO2 y acil-CoA para la producción de energía; defectos en BCKDHA están asociados con la enfermedad de orina con jarabe de arce (MSUD).
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, donde funciona como oxidorreductasa dependiente de pirofosfato de tiamina.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen acetilación y fosforilación, y la proteína une potasio como cofactor.
• El empalme alternativo genera múltiples variantes de transcritos.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 276-445 de BCKDHA humano, una región que puede conferir especificidad entre especies; se ha reportado reactividad cruzada con ratón y rata.
• Para Western blot, se espera una banda cerca de 50 kDa; considere enriquecer las fracciones mitocondriales si la señal es débil en lisados de células completas.
• En inmunocitoquímica/inmunofluorescencia, se debe esperar un patrón de tinción mitocondrial; se recomienda la co-tinción con marcadores mitocondriales.
• Las aplicaciones de ELISA pueden beneficiarse de la optimización del antígeno de recubrimiento y la orientación del par de anticuerpos; valide en el sistema de muestra correspondiente.

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