Anticuerpo Monoclonal de Conejo Anti-BCKDHB (E1B) para WB, IHC-P, ELISA - P21953

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de BCKDHB

• BCKDHB codifica la subunidad beta del componente E1 de la deshidrogenasa mitocondrial de alfa-cetoácidos de cadena ramificada, que se compleja con BCKDHA (subunidad alfa) para formar una enzima E1 heterotetramérica.
• El complejo BCKD cataliza la descarboxilación oxidativa de los alfa-cetoácidos de cadena ramificada derivados de valina, leucina e isoleucina, produciendo CO2 y derivados de acil-CoA.
• Esta reacción es el primer paso y limitante de la velocidad en el catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada, conectando la degradación de aminoácidos con la producción de energía y la síntesis de lípidos.
• El empalme alternativo genera múltiples variantes de transcripción (palabra clave UniProt), regulando potencialmente la función enzimática en diferentes tejidos.
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, consistente con su papel en el metabolismo mitocondrial.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen acetilación (palabra clave), que puede modular la actividad o estabilidad de la enzima.
• Las mutaciones en BCKDHB se asocian con la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD) tipo IB, un trastorno metabólico caracterizado por la acumulación de aminoácidos de cadena ramificada y sus cetoácidos.
• La proteína se clasifica como una oxidorreductasa (palabra clave), y su estructura ha sido determinada por análisis de estructura 3D.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno es una proteína de fusión recombinante que abarca los aminoácidos 51-392 de BCKDHB humano. Esta región incluye la secuencia de la proteína madura, y el anticuerpo puede reconocer epítopos dentro de este dominio central.
• Para Western blot, el peso molecular predicho de BCKDHB es aproximadamente 43 kDa (UniProt: 43122 Da). Puede observarse una banda cerca de este tamaño; son posibles ligeros desplazamientos debido a modificaciones postraduccionales.
• Al realizar inmunohistoquímica (IHC-P), la localización mitocondrial puede resultar en una tinción citoplasmática granular. Valide los patrones de tinción con tejidos control positivo y negativo apropiados.
• Se reporta reactividad cruzada con ortólogos de ratón y rata. La alineación de secuencias puede usarse para evaluar la conservación del epítopo entre especies para aplicaciones cuantitativas.
• Para aplicaciones de ELISA, el sitio de unión y la afinidad del anticuerpo deben determinarse empíricamente usando el inmunógeno recombinante o proteína purificada para establecer las condiciones del ensayo.
• Considere validar el anticuerpo en líneas celulares o modelos de tejido relevantes para estudios metabólicos, como tejidos hepáticos o musculares, donde la actividad de BCKDH es alta.

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