Anticuerpo Monoclonal Anti-BCKDHB para WB - P21953

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de BCKDHB

• BCKDHB (también conocido como E1B, BCKDE1B, BCKDH E1-beta) codifica la subunidad beta del componente E1 de la alfa-cetoácido deshidrogenasa de cadena ramificada mitocondrial.
• Junto con BCKDHA, forma la subunidad E1 heterotetramérica del complejo BCKD, que cataliza la descarboxilación oxidativa de los alfa-cetoácidos derivados de la valina, leucina e isoleucina.
• La subunidad E1 realiza el primer paso: la descarboxilación del alfa-cetoácido para formar un intermedio enzima-producto, seguido de la acilación reductiva mediada por el cofactor lipoilamida E2.
• BCKDHB se localiza en la matriz mitocondrial, como lo indica su péptido de tránsito y dirigimiento mitocondrial.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen acetilación, y el empalme alternativo produce múltiples isoformas.
• Las mutaciones en BCKDHB se asocian con la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD), un trastorno metabólico que afecta el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.
• La proteína tiene un peso molecular de aproximadamente 43 kDa (forma madura después de la escisión del péptido de tránsito).

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno cubre los aminoácidos 51-392 de BCKDHB humano, abarcando la proteína madura después del procesamiento mitocondrial. Para Western blot, se espera una banda alrededor de 43 kDa; valide la especificidad del anticuerpo usando controles positivos (p. ej., células con alta actividad BCKDH) y considere usar fracciones enriquecidas en mitocondrias.
• Para ELISA, optimice las condiciones de recubrimiento y detección con proteína recombinante BCKDHB o lisados celulares; el anticuerpo puede usarse en formatos directo o sándwich con titulación cuidadosa.
• Se ha reportado reactividad cruzada con ratón y rata, pero el rendimiento debe confirmarse en las matrices de muestra relevantes.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio proporciona a fabricantes de diagnóstico, laboratorios e institutos de investigación acceso integral a materias primas para IVD, incluyendo este anticuerpo monoclonal anti-BCKDHB de conejo, que apoya la investigación de trastornos metabólicos como la enfermedad de la oraring con olor a jarabe de arce. Nuestra cartera abarca pares de anticuerpos validados, anticuerpos monoclonales/policlonales optimizados, reactivos auxiliares a granel y abastecimiento de objetivos raros, asegurando una integración perfecta en sus flujos de trabajo de desarrollo y fabricación de ensayos.