Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-BCKDHB para WB, ELISA - P21953

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de BCKDHB

• BCKDHB codifica la subunidad beta del componente E1 del complejo deshidrogenasa de alfa-cetoácidos de cadena ramificada (BCKD) mitocondrial, formando un heterotetrámero con BCKDHA.
• El complejo BCKD cataliza la descarboxilación oxidativa de los alfa-cetoácidos derivados de la valina, leucina e isoleucina, produciendo CO2 y acil-CoA para la producción de energía.
• La subunidad beta E1 participa en el primer paso de la reacción: descarboxilación del alfa-cetoácido y formación de un intermedio enzima-sustrato, seguido por la acilación reductiva mediada por el cofactor lipoilamida de la subunidad E2.
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, consistente con su rol en el catabolismo de aminoácidos.
• Se ha identificado una modificación postraduccional por acetilación, potencialmente reguladora de la actividad enzimática.
• Las mutaciones en BCKDHB están asociadas con la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD), un trastorno metabólico caracterizado por la acumulación de aminoácidos de cadena ramificada.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 183–392 del BCKDHB humano, que puede utilizarse para el mapeo de epítopos y el análisis de especificidad.
• El peso molecular esperado en Western blot es de aproximadamente 43 kDa; validar en el sistema de muestra relevante.
• Se reporta reactividad cruzada con ratón y rata; considerar para estudios comparativos entre especies.
• Para aplicaciones de ELISA, optimizar las condiciones de recubrimiento y detección utilizando el inmunógeno recombinante como control positivo.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

Este anticuerpo BCKDHB apoya la investigación sobre el metabolismo mitocondrial, el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada y la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce. CamelBio ofrece una experiencia de abastecimiento optimizada para materias primas de IVD, incluyendo pares de anticuerpos validados, anticuerpos monoclonales y policlonales optimizados, reactivos auxiliares a granel y adquisición de objetivos raros, respaldado por orientación técnica desde el concepto hasta la clínica.