Anticuerpo monoclonal de conejo anti-Beta-galactosidasa (GLB1) para WB, IHC-P, ELISA - P16278

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Beta-galactosidasa

• Identidad de la proteína e isoformas: La Beta-galactosidasa (GLB1), también conocida como beta-galactosidasa ácida o receptor de elastina 1, está codificada por el gen GLB1. Múltiples isoformas surgen del empalme alternativo, produciendo productos proteicos de aproximadamente 60–76 kDa.
• Función enzimática: Actúa como una glicosil hidrolasa lisosomal, escindiendo residuos de galactosa terminales unidos por enlace beta de gangliósidos, glicoproteínas y glicosaminoglicanos.
• Función no enzimática como chaperona: Funciona independientemente de su actividad catalítica como la proteína de unión a elastina (EBP), un receptor principal de la superficie celular involucrado en el ensamblaje de fibras elásticas. Se une a la tropoelastina intracelularmente y facilita su secreción e incorporación a las fibras elásticas.
• Familia génica y trastornos: Pertenece a la familia de glicosil hidrolasas 35. Las mutaciones en GLB1 causan gangliosidosis GM1 y mucopolisacaridosis tipo IVB (Morquio B), destacando su papel crítico en el catabolismo lisosomal.
• Localización subcelular: Se localiza principalmente en los lisosomas, pero también se detecta en el citoplasma con enriquecimiento perinuclear, consistente con sus funciones duales enzimática y de tráfico.
• Modificaciones postraduccionales: La proteína está glicosilada y contiene enlaces disulfuro. Se sintetiza como un zimógeno con un péptido señal que se escinde durante la maduración.
• Expresión tisular: Detectada a nivel de proteína en placenta, fibroblastos y testículo, reflejando su amplia relevancia en la biología del tejido conectivo y la función lisosomal.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno es una proteína GLB1 humana recombinante, por lo que el anticuerpo puede reconocer múltiples isoformas, incluidas aquellas con funciones catalíticas y de unión a elastina.
• En Western blot, espere bandas entre 60 y 76 kDa; pueden ocurrir variaciones debido al empalme alternativo y la glicosilación. Utilice un control positivo como lisado de placenta o fibroblastos.
• Para inmunohistoquímica (IHC-P), pruebe en tejidos con expresión conocida de GLB1 (por ejemplo, placenta o testículo) y optimice la recuperación de antígeno según sea necesario.
• Tenga en cuenta la reactividad cruzada con muestras de rata, como se indica, pero valide la reactividad en su sistema modelo específico.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio apoya a fabricantes de diagnósticos, laboratorios e institutos de investigación proporcionando acceso integral a una amplia gama de materias primas para IVD, incluyendo anticuerpos validados, proteínas recombinantes y reactivos auxiliares. Para la Beta-galactosidasa (GLB1), un objetivo clave en la investigación de enfermedades de almacenamiento lisosomal y biología de la elastina, ofrecemos anticuerpos monoclonales de alta calidad y podemos ayudar con el abastecimiento de materias primas raras, el desarrollo de anticuerpos personalizados y la consultoría técnica para ayudar a agilizar el desarrollo de sus ensayos desde el concepto hasta la clínica.