Anticuerpo monoclonal de conejo anti-CLCN1 para WB y ELISA - P35523

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la proteína del canal de cloruro 1 (CLCN1)

• La proteína del canal de cloruro 1 (CLCN1), también conocida como canal de cloruro del músculo esquelético, es un canal iónico activado por voltaje codificado por el gen CLCN1. Pertenece a la familia CLC de canales y transportadores de cloruro.
• CLCN1 es esencial para la excitabilidad del músculo esquelético, generando la mayor parte de la conductancia de cloruro en reposo. Estabiliza el potencial de membrana en reposo y contribuye a la repolarización del potencial de acción. Referencias relacionadas: PMID:12456816 PMID:16027167 PMID:22521272
• El canal funciona como un homodímero, y cada subunidad contiene una vía de conducción iónica independiente. La activación del canal implica compuertas rápidas de glutamato por subunidad y una compuerta común lenta que controla ambos poros simultáneamente. Referencias relacionadas: PMID:10051520 PMID:10962018 PMID:29809153
• CLCN1 muestra selectividad aniónica con una secuencia de permeabilidad de cloruro > tiocianato > bromuro > nitrato > yoduro. Referencias relacionadas: PMID:9122265 PMID:9565403
• Expresado predominantemente en músculo esquelético, CLCN1 se localiza en las membranas del sarcolema y de los túbulos T.
• La fosforilación postraduccional (indicada por la palabra clave fosfoproteína) probablemente modula la actividad del canal.
• La proteína contiene dos dominios CBS que actúan como módulos reguladores, y las mutaciones en CLCN1 están asociadas con canalopatías hereditarias del músculo esquelético.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno es un péptido sintético de la región C-terminal (aminoácidos 889-988), lo que sugiere que el anticuerpo reconoce un epítopo intracelular; verifique en su formato de ensayo específico.
• Para Western blot, el peso molecular predicho es aproximadamente 109 kDa. Utilice lisado de músculo esquelético humano como control positivo, y considere correr las muestras en condiciones desnaturalizantes y reductoras.
• En ELISA, el péptido inmunizante puede servir como control positivo para confirmar la unión del anticuerpo.
• Debido a la expresión tisular restringida, asegúrese de que su sistema de muestras sea apropiado: este objetivo es predominantemente específico del músculo esquelético.

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