Anticuerpo policlonal de conejo anti-CPS1 para WB, IF/ICC, ELISA - P31327

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de CPS1

• CPS1 (carbamoil-fosfato sintetasa [amoníaco], mitocondrial), también conocida como CPSase I, está codificada por el gen CPS1, con los alias PHN, GATD6 y CPSASE1.
• Es una enzima mitocondrial clave del ciclo de la urea que cataliza la síntesis dependiente de ATP de carbamoil fosfato a partir de amoníaco y bicarbonato, por lo que es esencial para la desintoxicación del amoníaco en animales ureotélicos.
• La localización subcelular se extiende más allá de las mitocondrias; CPS1 también se detecta en el núcleo, el nucléolo y la membrana celular, lo que sugiere funciones adicionales no canónicas.
• La expresión es principalmente específica de tejido, con los niveles más altos en el hígado y el intestino delgado, en consonancia con su función en el ciclo de la urea.
• La proteína experimenta múltiples modificaciones postraduccionales, incluidas acetilación, fosforilación y glicosilación, que pueden regular su actividad y estabilidad.
• Entre sus características estructurales se incluyen dominios de unión a ATP y regulación alostérica; contiene regiones repetitivas y presenta corte y empalme alternativo.
• Desde el punto de vista clínico, las mutaciones en CPS1 causan deficiencia de carbamoil-fosfato sintetasa I, un error innato del ciclo de la urea que provoca hiperamonemia.
• Las palabras clave de UniProt destacan sus funciones como ligasa, fosfoproteína y glicoproteína, y la identificación mediante proteómica confirma su expresión.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno (aminoácidos 820-930 de CPS1 humana) se encuentra en una región que puede estar conservada; verifique la homología de secuencia con su especie objetivo antes de utilizarlo.
• Para la transferencia Western, el peso molecular previsto es de aproximadamente 165 kDa; considere utilizar un gel de bajo porcentaje (por ejemplo, 8 %) y condiciones de transferencia optimizadas para proteínas de alto peso molecular.
• En inmunocitoquímica/inmunofluorescencia, espere tinción mitocondrial; incluya marcadores de orgánulos para confirmar la localización y tenga en cuenta que también pueden aparecer señales nucleares o de membrana.
• Para ELISA, este anticuerpo puede utilizarse como reactivo de captura o de detección; combinarlo con un par de anticuerpos compatibles puede mejorar la sensibilidad.
• Valide el anticuerpo en su sistema de muestra específico (por ejemplo, líneas celulares que expresen CPS1) utilizando controles positivos y negativos adecuados.

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