Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-DBT para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P11182

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de DBT

• Componente de aciltransferasa de lipoamida del complejo deshidrogenasa de alfa-cetoácidos de cadena ramificada (BCKDH), también conocido como DBT, BCKAD-E2 o BCOADC-E2.
• Subunidad enzimática central que acepta grupos acilo de la descarboxilasa E1 y los transfiere a la coenzima A, impulsando la conversión general de alfa-cetoácidos de cadena ramificada a acil-CoA y CO₂.
• Localizado en la matriz mitocondrial, donde participa en el catabolismo de los aminoácidos de cadena ramificada valina, leucina e isoleucina.
• Identificado como un autoantígeno mitocondrial de 52 kDa en la cirrosis biliar primaria (CBP).
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la lipoilación (esencial para la actividad catalítica), acetilación y fosforilación.
• Las mutaciones en el gen DBT causan la enfermedad de la orina con olor a jarabe de arce (MSUD), un trastorno metabólico autosómico recesivo caracterizado por la acumulación de aminoácidos de cadena ramificada.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno cubre los aminoácidos 11–247 del DBT humano (región N-terminal), permitiendo el reconocimiento de la proteína de longitud completa y potencialmente de intermediarios de procesamiento tempranos.
• Para Western blot, se espera una banda específica a ~53 kDa; valide con controles positivos y negativos apropiados para confirmar la reactividad en su sistema de muestra.
• En IHC-P, la recuperación de antígeno utilizando tampón de citrato mediado por calor (pH 6.0) puede mejorar la detección; anticipe patrones de tinción mitocondrial.
• Para IF/ICC, se requiere permeabilización para acceder al objetivo de la matriz mitocondrial; considere la tinción simultánea con un marcador mitocondrial.
• El rendimiento de ELISA debe optimizarse con DBT recombinante o lisados celulares; se debe verificar la reactividad cruzada con ortólogos de ratón y rata.

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