Anticuerpo policlonal Anti-DHTKD1 de conejo para WB y ELISA - Q96HY7

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de DHTKD1

• DHTKD1 codifica la subunidad E1a del complejo 2-oxoadipato deshidrogenasa (OADHC), una enzima mitocondrial que cataliza la descarboxilación limitante de la velocidad del 2-oxoadipato (alfa-cetoadipato) a glutaril-CoA y CO2. Referencias relacionadas: PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32303640, PMID:32695416

• Esta reacción es esencial para el paso final del catabolismo de L-lisina, L-hidroxilisina y L-triptófano, vinculando la degradación de aminoácidos con el metabolismo energético mitocondrial.

• In vitro, DHTKD1 también puede descarboxilar 2-oxoglutarato, aunque con una eficiencia significativamente menor que su sustrato preferido, el 2-oxoadipato, lo que demuestra especificidad de sustrato dentro de la familia de las 2-oxoácido deshidrogenasas. Referencias relacionadas: PMID:29191460, PMID:29752936, PMID:32633484

• La proteína reside en la matriz mitocondrial y requiere pirofosfato de tiamina (ThDP) como cofactor para su actividad catalítica.

• Las mutaciones en DHTKD1 se asocian con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2Q (CMT2Q) y la aciduria alfa-aminoadípica y alfa-cetoadípica (AMOXAD), lo que subraya su importancia clínica en neurodegeneración y trastornos metabólicos.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Para western blot, el peso molecular predicho es 103 kDa; considere usar un gel de SDS-PAGE al 7.5-10% para una resolución óptima de esta proteína relativamente grande.
• Dado que el anticuerpo es policlonal y se generó contra un fragmento recombinante (aa 1-280), puede reconocer múltiples epítopos; valide la especificidad usando lisados celulares de sobreexpresión o knockdown/knockout.
• El anticuerpo reacciona de forma cruzada con humano, ratón y rata, según los datos del proveedor; considere validar en la especie relevante usando tejido o lisados celulares apropiados.
• Para aplicaciones de ELISA, se recomienda la titulación del anticuerpo y la optimización de las condiciones de recubrimiento para lograr relaciones señal/ruido óptimas.
• Considere usar protocolos de enriquecimiento mitocondrial al analizar muestras de baja abundancia, ya que DHTKD1 es una proteína mitocondrial.

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