Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-DMD para WB, IF-P, ELISA - P11532

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Distrofina

• La distrofina (gen DMD) es una proteína del citoesqueleto grande de 427 kDa que ancla la matriz extracelular al citoesqueleto de actina mediante su interacción con la distroglicana.
• Es un componente central del complejo de glicoproteínas asociadas a la distrofina (DAPC) que se acumula en la unión neuromuscular y diversas sinapsis, proporcionando estabilidad estructural al sarcolema.
• La distrofina también está implicada en eventos de señalización celular y transmisión sináptica.
• A nivel subcelular, se localiza en la membrana celular (sarcolema), el citoplasma, el citoesqueleto y la membrana celular postsináptica.
• Se expresa predominantemente en las fibras musculares en los costámeros del sarcolema, así como en el cerebro, riñón, pulmón y testículo; la isoforma 15 se detecta únicamente en el corazón y el hígado.
• La proteína contiene múltiples dominios, incluidos motivos de unión a actina y dedos de zinc, está sujeta a fosforilación y une calcio y zinc, lo que refleja sus roles regulatorios.
• Las mutaciones en DMD causan distrofia muscular de Duchenne/Becker y cardiomiopatía, lo que subraya su papel crítico en la homeostasis muscular.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Para Western blot, debido al alto peso molecular (427 kDa), considere el uso de un gel de poliacrilamida de bajo porcentaje (p. ej., 6%) y optimice las condiciones de electrotransferencia (p. ej., tiempo de transferencia extendido) para asegurar una transferencia eficiente de la distrofina.
• En inmunofluorescencia, anticipe una tinción sarcolemmal/de membrana periférica en tejidos musculares y patrones enriquecidos en costámeros; use controles positivos apropiados como muestras de músculo esquelético.
• El anticuerpo es reactivo contra humano, ratón y rata; valide el rendimiento en su sistema de muestra específico para confirmar la reactividad cruzada de especies bajo sus condiciones experimentales.
• Como reactivo policlonal, cada lote puede presentar ligeras variaciones; recomendamos la titulación y la inclusión de controles relevantes para obtener resultados consistentes.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio sirve como socio de suministro integral para materias primas de IVD, apoyando a fabricantes de diagnóstico y laboratorios de investigación desde el concepto hasta la clínica. Para la investigación de enfermedades neuromusculares e investigaciones relacionadas con la distrofina, proporcionamos anticuerpos primarios y secundarios validados, reactivos auxiliares a granel y abastecimiento especializado para objetivos raros. Nuestra robusta cadena de suministro asegura una calidad constante y ayuda a acelerar sus flujos de trabajo de desarrollo y validación de ensayos.