Anticuerpo Policlonico Anti-Distrofina para WB, IF-P, IHC-P, ELISA - P11532

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Información Biológica: Función y Localización de la Distrofina

• La distrofina, codificada por el gen DMD, es una proteína citoesquelética de gran tamaño que se produce en múltiples isoformas mediante splicing alternativo y el uso de promotores alternativos.
• Actúa como componente central del complejo glicoproteico asociado a la distrofina (DGC), anclando la matriz extracelular al citoesqueleto de actina F intracelular al unirse a la distroglicana; este complejo es fundamental para estabilizar el sarcolema durante la contracción muscular.
• El DGC se concentra en la unión neuromuscular (UNM) y en diversas sinapsis de los sistemas nerviosos central y periférico, donde la distrofina mantiene la integridad estructural y la transmisión sináptica.
• La distrofina se localiza predominantemente en las fibras musculares en los costámeros del sarcolema; también se expresa en cerebro, riñón, pulmón y testículo, y la isoforma 15 se encuentra exclusivamente en el corazón y el hígado.
• Subcelularmente, la distrofina está presente en la membrana celular, el sarcolema, la membrana postsináptica y asociada al citoesqueleto, lo que concuerda con su papel en la estabilidad de la membrana y la transducción de señales.
• La proteína incluye regiones de unión a actina, repeticiones similares a espectrina, motivos de dedos de zinc y dominios de unión a calcio, sufre fosforilación, y las mutaciones en el gen DMD causan distrofia muscular de Duchenne/Becker y cardiomiopatía.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a un segmento de la distrofina (aminoácidos 346–635), que representa una región media conservada de la proteína. Valide la reactividad del anticuerpo con las isoformas expresadas en sus sistemas de muestra.
• Para Western blotting, tenga en cuenta que la distrofina es excepcionalmente grande (~427 kDa). A menudo son necesarios tiempos de transferencia prolongados y sistemas de geles adecuados para lograr una transferencia eficiente a la membrana.
• Realice validaciones estándar con controles positivos relevantes (por ejemplo, lisados de músculo esquelético de humano, ratón o rata) y controles negativos para confirmar la especificidad en todas las aplicaciones (WB, IF-P, IHC-P, ELISA).
• En protocolos basados en inmunofluorescencia, asegúrese de optimizar los pasos de permeabilización para detectar esta proteína predominantemente asociada a la membrana.

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