Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-EPM2A para WB, ELISA - O95278

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Laforina

• La laforina es una fosfatasa de doble especificidad codificada por el gen EPM2A, también conocida como fosfatasa de glucano o fosfatasa de glucógeno. Desempeña un papel crítico en el metabolismo del glucógeno al desfosforilarlo, previniendo así la hiperfosforilación y la formación de agregados insolubles, que son características de la enfermedad de Lafora. Referencias relacionadas: PMID:16901901, PMID:23922729, PMID:25538239
• La laforina exhibe una fuerte actividad fosfatasa hacia carbohidratos complejos in vitro y también puede desfosforilar fosfotirosina y sustratos sintéticos como pNPP, pero muestra baja actividad hacia fosfoserina/fosfotreonina. Referencias relacionadas: PMID:11001928, PMID:11220751, PMID:11739371
• Forma un complejo con NHLRC1/malina y HSP70, que dirige proteínas mal plegadas a degradación a través del sistema ubiquitina-proteasoma, y también sirve como andamio para promover la ubiquitinación de PPP1R3C/PTG. Referencias relacionadas: PMID:23922729
• Además, la laforina promueve la degradación de proteínas independiente del proteasoma a través de la vía de macroautofagia. Referencias relacionadas: PMID:20453062
• La proteína existe en múltiples isoformas; la isoforma 2 carece de actividad fosfatasa y puede actuar como un regulador dominante negativo de la isoforma 1 y la isoforma 7. Referencias relacionadas: PMID:18617530, PMID:22036712
• La laforina se expresa ampliamente en corazón, músculo esquelético, riñón, páncreas y cerebro, y la isoforma 4 también se expresa en placenta.
• Subcelularmente, la laforina se localiza en el citoplasma, la membrana del retículo endoplásmico, la membrana celular y el núcleo.
• Las mutaciones en EPM2A causan la enfermedad de Lafora, una epilepsia mioclónica progresiva con cuerpos de inclusión de glucógeno (cuerpos de Lafora).

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno abarca los aminoácidos 244–331, una región presente en la laforina de longitud completa. Es probable que este anticuerpo policlonal detecte múltiples isoformas que incluyan este epítopo.
• Para Western blot, el peso molecular esperado es de aproximadamente 37 kDa. Valide la especificidad de la banda utilizando controles positivos como lisados de cerebro humano o músculo esquelético, y considere la pre-adsorción o el bloqueo con péptido para confirmar la señal.
• Para ELISA, el inmunógeno recombinante puede servir como antígeno de captura o control positivo. Asegúrese de que las condiciones de recubrimiento y detección estén optimizadas.
• Se ha reportado reactividad cruzada con ratón y rata, pero los usuarios deben verificar el rendimiento en su tipo de muestra y aplicación específicos.

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