Anticuerpo Policlonal Anti-FKRP para WB, ELISA - Q9H9S5

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización del FKRP

• FKRP (Proteína relacionada con fukutina) es una transferasa de ribitol 5-fosfato que cataliza el segundo paso en la formación del repetido en tándem de ribitol 5-fosfato en la alfa-distroglicana, una modificación clave para la unión a la matriz extracelular (PubMed:25279699, PubMed:26923585, PubMed:27194101, PubMed:29477842). Referencias relacionadas: PMID:25279699 PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842
• Es esencial para la glicosilación funcional de la alfa-distroglicana, que media las interacciones con la laminina y otras proteínas extracelulares, proporcionando estabilidad mecánica a los tejidos musculares y nerviosos.
• La localización subcelular incluye la membrana del aparato de Golgi, con presencia adicional en el sarcolema, el retículo endoplasmático rugoso, el citoplasma y formas secretadas.
• FKRP se expresa predominantemente en el músculo esquelético, la placenta y el corazón, y más débilmente en el cerebro, el pulmón, el hígado, el riñón y el páncreas (PubMed:11592034). También se detecta en la retina a nivel proteico (PubMed:29416295). Referencias relacionadas: PMID:11592034 PMID:29416295
• Las mutaciones en FKRP están vinculadas a un espectro de distroglicanopatías, incluyendo la distrofia muscular de cinturas, la distrofia muscular congénita y la cardiomiopatía.
• La proteína contiene una hélice transmembrana, un ancla de señal y sitios de unión a metales conservados (zinc/magnesio), que son críticos para su actividad de transferasa.
• FKRP es un miembro de la familia de transferasas de ribitol 5-fosfato y desempeña un papel no redundante en la vía de glicosilación de distroglicano a pesar de la similitud de su nombre con la fukutina.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los residuos 30-220 del FKRP humano, abarcando el dominio luminal N-terminal; el anticuerpo policlonal resultante puede detectar múltiples epítopos y reconocer tanto la proteína nativa como la desnaturalizada. Confirme la especificidad utilizando modelos de knockout o knockdown.
• Para Western blot, se espera una banda de aproximadamente 55 kDa en condiciones reductoras. Considere el uso de un gel de alta resolución y detergentes suaves para resolver las formas asociadas a membranas; valide en tejidos relevantes como el músculo esquelético o la placenta.
• Para ELISA, el inmunógeno recombinante puede servir como control positivo. Realice titulaciones en tablero de ajedrez (checkerboard) para optimizar las concentraciones de anticuerpo y antígeno.
• Se ha observado reactividad cruzada con rata, pero se debe examinar la homología de secuencia con otras especies si se utilizan otros modelos; valide en el sistema de muestras apropiado.
• Dada la presencia de FKRP en múltiples compartimentos subcelulares, la fraccionamiento subcelular o la inmunoprecipitación pueden mejorar la detección en muestras de baja abundancia.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio apoya a los fabricantes de diagnósticos y a los investigadores en los campos de la distrofia muscular y la glicobiología ofreciendo soluciones integrales de materias primas. Este anticuerpo anti-FKRP ejemplifica nuestra capacidad para suministrar anticuerpos policlonales validados para objetivos implicados en vías de glicosilación raras. También podemos suministrar pares de anticuerpos coincidentes, anticuerpos monoclonales optimizados, proteínas recombinantes y reactivos auxiliares para agilizar el desarrollo de sus ensayos de IVD desde el concepto hasta la clínica.