Anticuerpo Policlonal Anti-Frataxina (FXN) para WB - Q16595

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Frataxina

• Codificada por el gen FXN (también conocido como FRDA o X25), la frataxina es una proteína mitocondrial de 23 kDa altamente conservada. Las expansiones de una repetición de tripletes GAA intrónica causan la ataxia de Friedreich, una enfermedad neurodegenerativa.
• La frataxina es un componente clave del complejo central de ensamblaje de clústeres de hierro-azufre (ISC) en las mitocondrias, donde activa la transferencia de persulfuro desde el complejo cisteína desulfurasa NFS1:LYRM4:NDUFAB1 hacia la proteína andamio ISCU, permitiendo la síntesis de novo del clúster [2Fe-2S]. Referencias relacionadas: PMID:12785837 PMID:24971490
• Se une al hierro ferroso y se libera tras la adición de L-cisteína y FDX2 reducida, facilitando el ensamblaje del clúster [2Fe-2S]. El clúster maduro se transfiere luego a chaperonas como HSCB, HSPA9 y GLRX5. Referencias relacionadas: PMID:29576242
• Más allá de la biogénesis mitocondrial de ISC, la frataxina puede proteger contra el estrés oxidativo catalizando la oxidación de Fe²⁺ a Fe³⁺ (actividad ferroxidasa) en su forma oligomérica, y puede almacenar hierro como un mineral ferrihidrita. Referencias relacionadas: PMID:15641778 PMID:11823441
• La frataxina puede actuar como una chaperona de hierro, entregando hierro a la ferroquelatasa (FECH) para la biosíntesis de hemo y protegiendo el clúster [4Fe-4S] de la aconitasa del desensamblaje. Referencias relacionadas: PMID:15123683 PMID:15247478
• La proteína se localiza predominantemente en la matriz mitocondrial, pero también se encuentra en el citoplasma, donde puede participar en la biogénesis de proteínas de hierro-azufre citosólicas y modular la actividad de unión a ARN de ACO1. Referencias relacionadas: PMID:20053667
• El splicing alternativo genera múltiples isoformas, y la proteína sufre procesamiento proteolítico para eliminar la secuencia de direccionamiento mitocondrial.
• La frataxina se expresa en tejidos metabólicamente activos como el corazón, los linfocitos de sangre periférica y los fibroblastos dérmicos.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno abarca los residuos 42–210, cubriendo la forma madura procesada de la frataxina, por lo que se espera que detecte la proteína endógena en fracciones mitocondriales y citosólicas.
• Para Western blot (WB), se anticipa una banda cercana a 23 kDa. Dada la naturaleza policlonal del anticuerpo, pueden aparecer múltiples bandas debido a isoformas o intermedios de procesamiento; valide en condiciones reductoras.
• En inmunohistoquímica (IHC-P) e inmunofluorescencia (IF/ICC), considere la recuperación de antígenos y la tinción mitocondrial conjunta para confirmar la localización.
• El anticuerpo tiene reactividad cruzada predicha con la frataxina de ratón y rata basada en una alta homología de secuencia, pero el rendimiento debe verificarse en su sistema modelo.
• Para ELISA, utilice el anticuerpo como reactivo de captura o detección; el emparejamiento con un monoclonal coincidente puede mejorar la especificidad del ensayo.

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