Anticuerpo Monoclonal de Conejo Anti-Frataxina/FXN para WB, IF/ICC, ELISA - Q16595

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Frataxina/FXN

• La frataxina (FXN), también conocida como proteína de la ataxia de Friedreich, es una proteína mitocondrial codificada por el gen FXN (FRDA, X25). Las mutaciones que provocan la expansión de la repetición del triplete GAA causan la ataxia de Friedreich, un trastorno neurodegenerativo.
• La frataxina es un componente del complejo central de ensamblaje del clúster de hierro-azufre (ISC), donde funciona como un activador de la transferencia de persulfuro desde el complejo cisteína desulfurasa NFS1:LYRM4:NDUFAB1 hacia la proteína andamio ISCU, acelerando la transferencia de azufre y facilitando el ensamblaje del clúster [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490). Se une al ion ferroso y se libera tras la adición de L-cisteína y FDX2 reducida durante el ensamblaje del clúster (PubMed:29576242). Referencias relacionadas: PMID:12785837 PMID:24971490 PMID:29576242
• La forma oligomérica de la frataxina exhibe actividad ferroxidasa, catalizando la oxidación de Fe²⁺ a Fe³⁺, lo que puede proteger contra el estrés oxidativo catalizado por hierro (PubMed:15641778). Referencias relacionadas: PMID:15641778
• La frataxina puede almacenar hierro como un mineral ferrihidrita a través de la oligomerización (PubMed:11823441, PubMed:12755598) y puede actuar como un chaperón de hierro, protegiendo el clúster [4Fe-4S] de la aconitasa del desensamblaje (PubMed:15247478) y entregando hierro a la ferroquelatasa para la biosíntesis de hemo (PubMed:15123683, PubMed:16239244). Referencias relacionadas: PMID:11823441 PMID:12755598 PMID:15247478 PMID:15123683 PMID:16239244
• En el citoplasma, la frataxina modula la actividad de unión a ARN de ACO1 (PubMed:20053667) y puede contribuir a la biogénesis de proteínas de hierro-azufre citoplasmáticas (PubMed:16091420) y a la resistencia celular al estrés oxidativo (PubMed:16608849). Referencias relacionadas: PMID:20053667 PMID:16091420 PMID:16608849
• Predominantemente localizada en la mitocondria, la frataxina también se detecta en el citoplasma y el citosol.
• Se expresa en el corazón, linfocitos de sangre periférica y fibroblastos dérmicos.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno abarca los aminoácidos 42–210, cubriendo la región de la frataxina madura después de la escisión del péptido de tránsito mitocondrial. Considere validar la detección de las formas precursora y madura en fracciones mitocondriales frente a citosólicas.
• Para la transferencia Western (Western blotting), una banda cercana a 23 kDa corresponde a la frataxina madura; las formas precursoras pueden aparecer ligeramente más altas. Use condiciones reductoras y marcadores de peso molecular apropiados.
• En inmunofluorescencia (IF/ICC), espere un patrón de tinción mitocondrial. Se recomienda la tinción conjunta con un marcador mitocondrial para confirmar la localización.
• Las aplicaciones de ELISA pueden beneficiarse del mapeo de epítopos para determinar la compatibilidad con los pares de captura/detección en el desarrollo de ensayos tipo sándwich.

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