Anticuerpo monoclonal de conejo anti-Frataxina/FXN [Validado por KD] para WB, IF/ICC, IHC-P, ELISA - Q16595

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la frataxina

• La frataxina (FXN) es una proteína mitocondrial que funciona como un activador crítico de la transferencia de persulfuro a la proteína de andamiaje ISCU dentro del complejo central de ensamblaje de grupos hierro-azufre (ISC), esencial para la biogénesis *de novo* de grupos [2Fe-2S].
  Referencias relacionadas: PMID:12785837, PMID:24971490

• El complejo central ISC, que consiste en NFS1:LYRM4:NDUFAB1 e ISCU, produce persulfuro que se entrega a ISCU de una manera dependiente de FXN; el complejo es luego estabilizado por FDX2, lo que permite el ensamblaje del grupo [2Fe-2S] y su transferencia a chaperonas (HSCB, HSPA9, GLRX5) (Por similitud).

• La FXN se une al ion ferroso (Fe²⁺) y se libera tras la adición de L-cisteína y FDX2 reducido durante el ensamblaje del grupo; acelera la transferencia de azufre desde el intermediario de persulfuro de NFS1 a ISCU y a tioles pequeños como la L-cisteína y el glutatión, promoviendo la persulfuración y la liberación de sulfuro.
  Referencias relacionadas: PMID:24971490, PMID:29576242

• La forma oligomérica de la FXN exhibe actividad ferroxidasa *in vitro*, catalizando la oxidación de Fe²⁺ a Fe³⁺, lo que puede proteger contra el estrés oxidativo catalizado por hierro.
  Referencias relacionadas: PMID:15641778

• La FXN puede funcionar como una proteína de almacenamiento de hierro, formando mineral de ferrihidrita mediante oligomerización, y como una chaperona de hierro que protege al grupo [4Fe-4S]²⁺ de la aconitasa de la desensamblaje, promoviendo la reactivación de la enzima.
  Referencias relacionadas: PMID:11823441, PMID:12755598, PMID:15247478

• Actúa como un socio de unión de hierro de alta afinidad para la ferroquelatasa (FECH), entregando hierro y mediando el paso terminal de la biosíntesis mitocondrial del hemo.
  Referencias relacionadas: PMID:15123683, PMID:16239244

• La FXN modula la actividad de unión al ARN de ACO1 y contribuye a la biogénesis de proteínas citoplasmáticas de hierro-azufre, la resistencia al estrés oxidativo y la supervivencia celular general.
  Referencias relacionadas: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849

• La localización subcelular incluye las mitocondrias y el citosol; la expresión tisular se observa en el corazón, los linfocitos de sangre periférica y los fibroblastos dérmicos. Las mutaciones en FXN están relacionadas con la ataxia de Friedreich, un trastorno por expansión de repeticiones de tripletes.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno (aminoácidos 42–210 de la FXN humana) cubre la porción de la proteína madura, por lo que se espera que detecte tanto la forma de longitud completa como las formas mitocondriales procesadas; en WB, considere la banda precursora predicha de ~23 kDa y posibles productos escindidos más pequeños.
• Se indica la validación por KD (knock-down) de este anticuerpo, lo que sugiere especificidad del objetivo; sin embargo, los investigadores deben validar la expresión en su sistema celular de interés (p. ej., líneas HeLa, HepG2 o fibroblastos).
• Para IF/ICC e IHC-P, puede ser necesario optimizar los protocolos de fijación/permeabilización para acceder a los antígenos mitocondriales y citosólicos; considere validar con tejidos de control positivo conocidos (p. ej., corazón, piel).
• Como anticuerpo monoclonal de conejo, ofrece un rendimiento constante por lote y es adecuado para flujos de trabajo de captura o detección basados en ELISA; combínelo con reactivos de detección apropiados y valídelo en la matriz de muestra relevante.

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