Productos Antibodies Monoclonal Antibodies Anticuerpo Monoclonal Anti-Fukutin para WB, IHC-P, ELISA - O75072

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Monoclonal Antibodies

Anticuerpo Monoclonal Anti-Fukutin para WB, IHC-P, ELISA - O75072

Número de artículo : CM0003610

El precio varía según Especificaciones y personalizaciones


Aplicación
WB, IHC-P, ELISA
Reactividad Cruzada
Humano, Ratón, Rata
Peso Proteico
54kDa
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Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Parámetro Valor
Nombre del Producto Fukutin Rabbit mAb
Observaciones/Alias FCMD; CMD1X; LGMD2M; MDDGA4; MDDGB4; MDDGC4; LGMDR13; Fukutin
Especie Humano
GeneID (Humano) 2218
GeneID 2218
Inmunógeno Péptido Sintético|Un péptido sintético correspondiente a una secuencia dentro de los aminoácidos 362-461 de la Fukutin humana (O75072).
Fuente Conejo
Categoría Anticuerpos Monoclonales
Aplicación WB, IHC-P, ELISA
Reactividad Cruzada Humano, Ratón, Rata
SWISS O75072
Peso Proteico 54kDa
Envío Bolsa de hielo

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de Fukutin

  • FKTN codifica la transferasa de ribitol-5-fosfato FKTN (Fukutin), una proteína transmembrana que cataliza la transferencia de un ribitol-fosfato desde CDP-ribitol al trisacárido O-manosil fosforilado en la alfa-distroglicana (DAG1), iniciando la repetición en tándem de ribitol 5-fosfato esencial para la unión de ligandos. Referencias relacionadas: PMID:26923585 PMID:27194101 PMID:29477842 PMID:17034757 PMID:25279699
  • FKTN es necesaria para la localización normal de POMGNT1 en las membranas de Golgi y para la actividad normal de POMGNT1, y puede interactuar con un complejo grande que refuerza la integridad de la membrana muscular. Referencias relacionadas: PMID:17034757 PMID:25279699
  • Se localiza en la membrana del aparato de Golgi, con presencia adicional en el citoplasma y el núcleo, lo cual es consistente con su papel en la glicosilación y potenciales funciones nucleares.
  • Se expiende ampliamente con los niveles más altos en cerebro, corazón, páncreas y músculo esquelético; se expresa en neuronas y retina, pero no en células gliales, lo que sugiere un papel en el desarrollo y función neuronal. Referencias relacionadas: PMID:29416295 PMID:11115853
  • Las mutaciones en FKTN causan un espectro de distroglicanopatías que incluyen la distrofia muscular congénita tipo Fukuyama (FCMD), distrofia muscular de cinturas, cardiomiopatía y lisencefalia, destacando su papel crítico en el desarrollo muscular y cerebral.
  • Pertenece a la familia fukutin y se caracteriza por un ancla de señal y una hélice transmembrana, importantes para su inserción en la membrana.
  • El peso de la proteína es de aproximadamente 54 kDa (UniProt: 53724 Da), consistente con la banda observada en aplicaciones de Western blot.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

  • Para Western blot (WB), considere cargar proteína de lisados de tejidos de humano, ratón o rata (cerebro, músculo esquelético, corazón) y usar un marcador de peso molecular para confirmar la banda a ~54 kDa.
  • Al realizar inmunohistoquímica en secciones embebidas en parafina (IHC-P), se recomienda la recuperación de antígeno y controles positivos apropiados (ej. tejido cerebral o muscular humano); los controles negativos deben incluir regiones ricas en células gliales.
  • En ELISA, el anticuerpo puede usarse para la detección de FKTN recombinante o nativa; pre-recubra el antígeno bajo condiciones optimizadas y valide con muestras positivas/negativas conocidas.
  • Dada la reactividad cruzada con ratón y rata, verifique la reactividad en el sistema modelo previsto incluyendo controles positivos y negativos apropiados.

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Anticuerpo Monoclonal Anti-Fukutin para WB, IHC-P, ELISA - O75072


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