Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-FXN / Frataxina para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q16595

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Frataxina (FXN)

• La frataxina es un componente esencial de la maquinaria de ensamblaje de clusters hierro-azufre (ISC) mitocondriales, donde funciona como activador de la transferencia de persulfuro desde el complejo cisteína desulfurasa (NFS1:LYRM4:NDUFAB1) a la proteína andamio ISCU, facilitando la síntesis del cluster [2Fe-2S] (PubMed:12785837, PubMed:24971490).
  Referencias relacionadas: PMID:12785837, PMID:24971490
• Se une al hierro ferroso y se libera tras la adición de L-cisteína y FDX2 reducido durante el ensamblaje del cluster [2Fe-2S] (PubMed:29576242).
  Referencias relacionadas: PMID:29576242
• La forma oligomérica de la frataxina exhibe actividad ferroxidasa in vitro, catalizando la oxidación de Fe²⁺ a Fe³⁺, protegiendo potencialmente contra el estrés oxidativo catalizado por hierro (PubMed:15641778).
  Referencias relacionadas: PMID:15641778
• La frataxina también puede almacenar hierro como mineral de ferrihidrita mediante oligomerización, aunque la relevancia fisiológica sigue siendo objeto de debate (PubMed:11823441, PubMed:12755598).
  Referencias relacionadas: PMID:11823441, PMID:12755598
• Función como chaperona de hierro, protegiendo el cluster [4Fe-4S]²⁺ de la aconitasa del desensamblaje y promoviendo la reactivación de la enzima (PubMed:15247478).
  Referencias relacionadas: PMID:15247478
• La frataxina puede servir como donante de hierro de alta afinidad para la ferroquelatasa (FECH), mediando el paso terminal en la biosíntesis mitocondrial del hemo (PubMed:15123683, PubMed:16239244).
  Referencias relacionadas: PMID:15123683, PMID:16239244
• Más allá de las mitocondrias, la frataxina se encuentra en el citosol donde modula la actividad de unión al ARN de ACO1 (proteína reguladora de hierro 1) y puede participar en la biogénesis citoplasmática de proteínas hierro-azufre (PubMed:20053667, PubMed:16091420). Contribuye a la resistencia al estrés oxidativo y a la supervivencia celular (PubMed:16608849).
  Referencias relacionadas: PMID:20053667, PMID:16091420, PMID:16608849
• La frataxina se localiza predominantemente en las mitocondrias, con una pequeña fracción en el citosol, y se expresa en altos niveles en corazón, linfocitos de sangre periférica y fibroblastos dérmicos. El gen está sujeto a empalme alternativo y se asocia con la ataxia de Friedreich, caracterizada por la expansión de repeticiones del triplete GAA.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 42–210 de la frataxina humana (proteína madura), una región conservada en humano, ratón y rata, lo que es consistente con la reactividad cruzada reportada.
• Para Western blot, el peso molecular predicho de la frataxina madura es de ~23 kDa; la forma precursora es de ~27 kDa. Optimice el bloqueo (p. ej., leche desnatada al 5% o BSA) y la dilución del anticuerpo para su tipo de muestra.
• Para inmunohistoquímica (IHC) e inmunofluorescencia (IF), las condiciones de recuperación antigénica (buffer citrato pH 6.0 o EDTA pH 9.0) pueden requerir optimización; incluya controles negativos apropiados.
• En ELISA, considere usar frataxina recombinante o lisados celulares como antígenos de recubrimiento y valide la linealidad y especificidad.
• Al ser un anticuerpo policlonal, reconoce múltiples epítopos, lo que puede aumentar la sensibilidad de detección pero también el fondo; valore cuidadosamente la dilución del anticuerpo en cada aplicación.
• Incluya siempre controles positivos y negativos apropiados, y valide el anticuerpo en su sistema experimental específico.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio es su socio de abastecimiento integral para materias primas de IVD, ofreciendo pares de anticuerpos validados, proteínas recombinantes y soporte técnico completo desde el concepto hasta la clínica. Este anticuerpo policlonal anti-Frataxina ejemplifica nuestro compromiso de proporcionar herramientas confiables para la investigación mitocondrial, el metabolismo del hierro y la ataxia de Friedreich. Nuestra plataforma garantiza un suministro estable y consultoría experta para acelerar el desarrollo de sus diagnósticos.