Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-GAA para WB, IF/ICC, ELISA - P10253

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de GAA

• La alfa-glucosidasa lisosomal (GAA), también conocida como maltasa ácida o alglucosidasa alfa, es una hidrolasa de glicósidos perteneciente a la familia de las glucosidasas.
• Esencial para la degradación del glucógeno en los lisosomas. La deficiencia de GAA causa la enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo II (enfermedad de Pompe). Referencias relacionadas: PMID:14695532 PMID:18429042 PMID:1856189
• Hidroliza los enlaces glucosídicos alfa-1,4 y alfa-1,6 en el glucógeno, con mayor actividad sobre los glucanos unidos por alfa-1,4. Referencias relacionadas: PMID:29061980
• La localización subcelular se encuentra principalmente en la luz del lisosoma y asociada con la membrana lisosomal.
• Los polimorfismos y mutaciones en el gen GAA están directamente vinculados a la enfermedad de Pompe, un trastorno de almacenamiento lisosomal (palabras clave: Variante de enfermedad, Enfermedad de almacenamiento de glucógeno).
• GAA sufre modificaciones postraduccionales que incluyen glicosilación (glucoproteína) y fosforilación (fosfoproteína), y contiene enlaces disulfuro estructurales.
• Se sintetiza con un péptido señal que la dirige al lisosoma, donde el procesamiento proteolítico genera la enzima madura.
• Se ha determinado la estructura 3D de alta resolución y la proteína ha sido identificada mediante secuenciación directa de proteínas y proteómica basada en espectrometría de masas (palabras clave: estructura 3D, secuenciación directa de proteínas, identificación por proteómica).

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno (residuos 350–450) se encuentra dentro de una región conservada de la GAA humana; verifique la reactividad cruzada para muestras no humanas mediante alineación de secuencias.
• Para Western blot, el peso molecular predicho de longitud completa es de 105 kDa; las formas lisosomales procesadas pueden aparecer como bandas inferiores. Use inhibidores de proteasas apropiados durante la preparación de la muestra.
• Al ser un anticuerpo policlonal, se debe monitorear la consistencia entre lotes; considere titular el anticuerpo para cada nuevo lote.
• En inmunofluorescencia, realice una tinción conjunta con un marcador lisosomal (p. ej., LAMP1) para confirmar la localización lisosomal específica.
• Para aplicaciones de ELISA, evalúe la unión a la proteína GAA recombinante recubierta bajo condiciones optimizadas antes de su uso en ensayos cuantitativos.

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