Anticuerpo monoclonal anti-alfa-galactosidasa (GLA) para WB y ELISA - P06280

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de la alfa-galactosidasa (GLA)

• La alfa-galactosidasa (GLA), también conocida como alfa-galactosidasa A, alfa-D-galactósido galactohidrolasa o melibiasa, es una enzima glucosidasa responsable de hidrolizar los glicoesfingolípidos en el lisosoma.
• Codificada por el gen GLA (GeneID: 2717), la proteína participa en la degradación de los glicolípidos, y su deficiencia provoca la enfermedad de Fabry (palabra clave: variante de enfermedad).
• La enzima se localiza en el lisosoma (LOCALIZACIÓN SUBCELULAR: lisosoma).
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la glicosilación y la formación de enlaces disulfuro (palabras clave: glicoproteína, enlace disulfuro).
• Contiene un péptido señal y experimenta procesamiento proteolítico (palabra clave: señal).
• Peso molecular: secuencia canónica ~48,8 kDa; observado ~49 kDa (según el peso de la proteína del producto).
• La proteína es una diana farmacéutica, y la enzima recombinante se utiliza como terapia de reemplazo (palabra clave: farmacéutica).
• Es una entrada del proteoma de referencia y ha sido identificada mediante secuenciación directa de proteínas y proteómica (palabras clave: secuenciación directa de proteínas, identificación proteómica).

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a una región interna de la GLA humana (aa 50-150). Al diseñar experimentos de validación, considere utilizar una proteína expresada de forma recombinante o líneas celulares que expresen la diana para confirmar la especificidad.
• Para Western blot (WB), se espera que el anticuerpo detecte una banda de aproximadamente 49 kDa en lisados de muestras humanas, de ratón o de rata. Valide en el sistema de muestras pertinente y considere utilizar controles positivos, como lisados de tejidos con expresión conocida de GLA.
• Para aplicaciones de ELISA, este anticuerpo monoclonal puede utilizarse potencialmente como reactivo de captura o detección. Combínelo con un anticuerpo compatible que reconozca un epítopo distinto o con proteína GLA recombinante como estándar.
• Se indica reactividad cruzada con ratón y rata; sin embargo, verifique la homología de secuencia en la región del inmunógeno y tenga en cuenta que los niveles de expresión endógena pueden variar entre especies y tejidos.
• Se recomienda optimizar la concentración del anticuerpo y las condiciones de incubación para cada configuración experimental.

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