Anticuerpo Policlonal Anti-Galactosidasa alfa (GLA) para WB, ELISA - P06280

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Alfa-galactosidasa A (GLA)

• El gen GLA codifica la alfa-galactosidasa A, también denominada alfa-D-galactosidasa A, galactosilgalactosilglucosilceramidasa GLA y melibiasa.
• La alfa-galactosidasa A es una enzima lisosomal que cataliza la hidrólisis de glicoesfingolípidos, desempeñando un papel crítico en el metabolismo lipídico y la degradación lisosomal.
• Escinde específicamente residuos terminales de alfa-galactosa de sustratos como globotriaosilceramida (Gb3) y otros glucoconjugados.
• La enzima se localiza en el lisosoma, donde funciona de manera óptima a un pH ácido.
• Las mutaciones en GLA están asociadas a la enfermedad de Fabry, un trastorno de almacenamiento lisosomal ligado al cromosoma X caracterizado por la acumulación de glicoesfingolípidos (palabra clave: Variante de enfermedad).
• Las modificaciones postraduccionales incluyen glicosilación ligada a N y formación de enlaces disulfuro, importantes para la estabilidad y actividad enzimática (palabras clave: Glicoproteína, Enlace disulfuro).
• La proteína se sintetiza con un péptido señal que la dirige al retículo endoplásmico para su posterior procesamiento y tráfico hacia el lisosoma.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 150–429 de la GLA humana, que abarcan la mayor parte del dominio catalítico; este anticuerpo puede reconocer tanto formas maduras como desnaturalizadas, y es adecuado para WB y ELISA.
• Para Western blot, se espera una banda de aproximadamente 49 kDa (forma glicosilada); la preparación adecuada del lisado y las condiciones reductoras pueden ser importantes.
• Para ELISA, considere usar proteína GLA recombinante o extractos celulares como estándares/antígenos, y valide la detección en su formato de ensayo específico.
• Debido a la localización lisosomal, la fraccionamiento celular o de tejido puede ayudar a enriquecer la señal.
• La reactividad cruzada con otras especies no ha sido ampliamente probada; se recomienda validación si se utilizan muestras no humanas.

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