Productos Antibodies Polyclonal Antibodies Anticuerpo Policlonico de Conejo Anti-Galactosidasa alfa (GLA) para WB, IF/ICC, ELISA - P06280
Anticuerpo Policlonico de Conejo Anti-Galactosidasa alfa (GLA) para WB, IF/ICC, ELISA - P06280

Polyclonal Antibodies

Anticuerpo Policlonico de Conejo Anti-Galactosidasa alfa (GLA) para WB, IF/ICC, ELISA - P06280

Número de artículo : CM0023347

El precio varía según Especificaciones y personalizaciones


Aplicación
WB, IF/ICC, ELISA
Reactividad Cruzada
Humano, Ratón
Peso Proteico
49kDa
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Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Parámetro Valor
Nombre del Producto Galactosidasa alfa (GLA) pAb de conejo
Observaciones/Alias GALA; Galactosidasa alfa (GLA)
Especie Humano
ID del Gen (Humano) 2717
ID del Gen 2717
Inmunógeno Proteína recombinante|Proteína de fusión recombinante que contiene una secuencia correspondiente a los aminoácidos 150-429 de la Galactosidasa alfa humana (Galactosidasa alfa (GLA)) (NP_000160.1).
Origen Conejo
Categoría Anticuerpos Policlonales
Aplicación WB, IF/ICC, ELISA
Reactividad Cruzada Humano, Ratón
SWISS P06280
Peso de la Proteína 49kDa
Envío Bolsa de hielo

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de la Galactosidasa alfa (GLA)

  • La alfa-galactosidasa A (GLA), también conocida como melibiasa, es una glicosidasa lisosomal que cataliza la hidrólisis de restos terminales de alfa-galactosilo de glicoproteínas y glicolípidos.
  • Su sustrato principal en el lisosoma es la globotriaosilceramida (Gb3), y su actividad es fundamental para la degradación escalonada de glicoesfingolípidos.
  • La enzima está codificada por el gen GLA; las mutaciones provocan la acumulación de glicoesfingolípidos, característica distintiva de los trastornos de almacenamiento lisosomal.
  • La GLA es una glicoproteína que forma un homodímero; el péptido maduro tiene un peso molecular predicho de aproximadamente 48.8 kDa, pero a menudo migra alrededor de 49–51 kDa en SDS-PAGE debido a la glicosilación.
  • La localización subcelular es predominantemente lisosomal, coherente con su función en el sistema endolisosomal.
  • Las modificaciones postraduccionales incluyen glicosilación ligada a N y enlaces disulfuro intramoleculares, ambos importantes para la actividad enzimática y la estabilidad.
  • Según UniProt, la GLA es una proteína asociada a enfermedades con numerosas variantes patogénicas reportadas, y está sujeta a edición de ARN.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

  • El inmunógeno abarca los aminoácidos 150–429, que cubre una gran región conservada de la enzima; por lo tanto, el anticuerpo puede ser adecuado para detectar proteínas tanto nativas como desnaturalizadas.
  • Para transferencia western (WB), se espera una banda cerca de 49–51 kDa, aunque la glicosilación y la preparación de la muestra pueden influir en la migración. Considere usar controles positivos como líneas celulares humanas o de ratón conocidas por expresar GLA.
  • Para inmunofluorescencia (IF/ICC), valide el anticuerpo en células con expresión moderada a alta de GLA, y considere la co-tinción con un marcador lisosomal (por ejemplo, LAMP1) para confirmar la localización.
  • El anticuerpo reacciona de forma cruzada con la GLA de ratón, según los datos del proveedor; por lo tanto, tejidos murinos como hígado, riñón o corazón pueden servir como sistemas modelo.
  • Las aplicaciones de ELISA pueden requerir la optimización del antígeno de recubrimiento y el formato de detección; el uso de proteína GLA recombinante como estándar puede ayudar en la cuantificación.

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Hoja de Datos del Producto

Anticuerpo Policlonico de Conejo Anti-Galactosidasa alfa (GLA) para WB, IF/ICC, ELISA - P06280


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