Anticuerpo Policlonal Anti-GCSH para WB, IF/ICC, ELISA - P23434

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de GCSH

• GCSH codifica la proteína H del sistema de escisión de glicina mitocondrial, un componente que contiene ácido lipoico esencial para la degradación de la glicina.
• Como parte del sistema de escisión de glicina, GCSH transporta el grupo metilamina desde la glicina descarboxilasa (proteína P) a la aminometiltransferasa (proteína T), facilitando el metabolismo de un carbono.
• GCSH juega un papel fundamental en la lipoilación de proteínas, donando grupos lipoilo a enzimas metabólicas clave como los componentes E2 de los complejos piruvato deshidrogenasa (DLAT) y 2-oxoglutarato deshidrogenasa (DLST) (PubMed:36190515). Referencias relacionadas: PMID:36190515
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, consistente con su función en el metabolismo energético mitocondrial.
• GCSH sufre lipoilación, una modificación postraduccional crítica para su función como cofactor, y contiene un péptido señal para su importación mitocondrial.
• Las mutaciones en GCSH se asocian con hiperglicinemia no cetósica (NKH) y trastornos neurodegenerativos, subrayando su importancia clínica.
• También se conoce como proteína que contiene ácido lipoico, reflejando su grupo lipoato unido covalentemente.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El anticuerpo se generó contra la proteína recombinante de longitud completa de GCSH humano; su naturaleza policlonal puede reconocer múltiples epítopos pero también posibles bandas inespecíficas.
• Para WB, el peso molecular predicho es de 19 kDa; una banda cerca de este tamaño sugiere detección específica. Utilice controles de carga apropiados.
• Para IF/ICC, las condiciones de fijación y permeabilización pueden necesitar optimización para detectar GCSH mitocondrial; se recomienda tinción conjunta con marcadores mitocondriales.
• Se reporta reactividad cruzada con ratón y rata; valide en la especie y tipo de tejido relevantes.
• Las aplicaciones de ELISA pueden incluir formatos directos o sándwich; se recomienda titulación y emparejamiento con anticuerpos de detección.
• Dada la función de la proteína en el metabolismo de la glicina, verifique su expresión en tejidos como hígado o cerebro donde la escisión de glicina es activa.

CamelBio: Su Puente Integral de Abastecimiento

CamelBio se especializa en proporcionar materias primas de IVD de alta calidad, incluyendo pares de anticuerpos validados y reactivos auxiliares a granel, para apoyar el desarrollo de diagnósticos. Para la investigación del metabolismo de la glicina y trastornos relacionados, ofrecemos una gama completa de proteínas recombinantes, anticuerpos y consultoría técnica. Consulte sobre abastecimiento personalizado para dianas raras y pedidos a granel para acelerar el desarrollo de sus ensayos.