Anticuerpo policlonal de conejo Anti-Glucosilceramidasa beta (GBA) para WB y ELISA - P04062

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la Glucosilceramidasa beta (GBA)

• La glucosilceramidasa ácida lisosomal (GBA) hidroliza la glucosilceramida (GlcCer) en ceramida y glucosa, cumpliendo un papel central en la degradación de lípidos complejos y el recambio membranal. Referencias relacionadas: PMID:15916907 | PMID:24211208 | PMID:32144204 | PMID:27378698
• A través de la producción de ceramida, GBA participa en la vía de recuperación activada por PKC para la formación de ceramida. Referencias relacionadas: PMID:19279011
• GBA cataliza la glucosilación del colesterol vía transglucosilación, usando GlcCer como donante de glucosa, con preferencia por GlcCer que contienen ácidos grasos monoinsaturados. Referencias relacionadas: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:32144204
• También puede hidrolizar el 3-beta-D-glucósido de colesterilo en glucosa y colesterol. Referencias relacionadas: PMID:24211208 | PMID:26724485 | PMID:39395789
• In vitro, GBA hidroliza las galactosilceramidas y transfiere galactosa entre GalCer y colesterol, aunque con una actividad menor que para GlcCer. Referencias relacionadas: PMID:32144204
• La xilosilceramida es un sustrato pobre para la hidrólisis, pero actúa como un buen donante de xilosa para la transxilosilación que forma el xilósido de colesterilo. Referencias relacionadas: PMID:33361282
• Se localiza en la membrana del lisosoma, lo que coincide con su papel en el metabolismo lisosomal de los esfingolípidos.
• Las mutaciones en GBA están relacionadas con la enfermedad de Gaucher, el trastorno de almacenamiento lisosomal más común, y constituyen un fuerte factor de riesgo genético para la enfermedad de Parkinson.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno abarca los aminoácidos 40-250 de la secuencia de GBA humana (NP_000148.2), correspondiente a una región dentro de la proteína lisosomal madura. Confirme la inmunorreactividad en lisados de células o tejidos humanos relevantes.
• Para Western blot, se espera una banda cerca de los 60 kDa. Reduzca y desnaturalice las muestras completamente, y use un amortiguador de bloqueo adecuado para minimizar el fondo.
• En ELISA, titule el anticuerpo contra el inmunógeno recombinante o la proteína nativa para determinar las concentraciones óptimas de recubrimiento y detección.
• Valide la detección en sistemas modelo que reflejen la biología relacionada con GBA (por ejemplo, fibroblastos, células neuronales) y considere condiciones de modulación de la actividad (por ejemplo, tratamiento con inhibidores).

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