Anticuerpo Monoclonal de Conejo Anti-HADHA para WB, IF/ICC, ELISA - P40939

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de HADHA

• La subunidad alfa de la enzima trifuncional mitocondrial (también conocida como proteína de unión a gastrina de 78 kDa, TP-alfa) está codificada por el gen HADHA.
• HADHA es la subunidad alfa del complejo de proteína trifuncional mitocondrial, que cataliza los últimos tres pasos del ciclo de beta-oxidación de ácidos grasos de cadena larga: hidratación, deshidrogenación y tiólisis. Referencias relacionadas: PMID:1550553, PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828, PMID:8163672
• La vía de beta-oxidación mitocondrial es el principal proceso productor de energía en los tejidos; cada ciclo acorta el acil-CoA graso en dos carbonos, produciendo acetil-CoA, NADH y FADH2 para la producción de ATP. Referencias relacionadas: PMID:29915090
• HADHA posee específicamente las actividades de hidratasa 2,3-enoil-CoA y deshidrogenasa 3-hidroxiacil-CoA, mientras que la subunidad beta (HADHB) lleva la actividad de tiolasa 3-cetoacil-CoA. Referencias relacionadas: PMID:29915090, PMID:30850536, PMID:8135828
• La enzima muestra especificidad por los ácidos grasos de cadena larga, incluyendo especies saturadas como palmitato y laurato, así como ácidos grasos insaturados como oleato, linoleato y linolenato. Referencias relacionadas: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:26474213
• Independientemente de la beta-oxidación, HADHA exhibe actividad de aciltransferasa de monolisocardiolipina para remodelar la cardiolipina, un fosfolípido crítico de la membrana mitocondrial. Referencias relacionadas: PMID:23152787, PMID:31604922
• Localización subcelular: Membrana interna mitocondrial.
• HADHA se asocia con enfermedades; las mutaciones en este gen causan deficiencia de proteína trifuncional mitocondrial y trastornos relacionados.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno corresponde a los aminoácidos 545–763 de HADHA humana; esta región C-terminal puede detectar la isoforma de longitud completa y ciertas isoformas truncadas.
• Para Western blot, se espera una banda alrededor de 83 kDa; considere usar lisados de tejidos ricos en mitocondrias (por ejemplo, hígado, corazón) para una señal óptima.
• Se informa reactividad cruzada con ratón y rata; valide en el sistema de muestra relevante antes de su uso.
• En IF/ICC, se anticipa un patrón de tinción mitocondrial; incluya marcadores de orgánulos apropiados para verificación.
• Para aplicaciones de ELISA, empareje con un anticuerpo de detección adecuado y optimice las condiciones del ensayo.

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