Anticuerpo Monoclonal Anti-Hidroxiacil-CoA Deshidrogenasa/3-Cetoacil-CoA Tiolasa/Enoil-CoA Hidratasa (Beta) (HADHB) (Conejo) para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - P55084

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Subunidad beta de la enzima trifuncional, mitocondrial: Función y Localización

• HADHB (TP-beta) codifica la subunidad beta de la enzima trifuncional mitocondrial, un complejo heterotetramérico que cataliza los tres pasos finales de la β-oxidación de ácidos grasos de cadena larga. La subunidad alfa (HADHA) contribuye con las actividades de enoil-CoA hidratasa y hidroxiacil-CoA deshidrogenasa, mientras que HADHB lleva a cabo la tiólisis de 3-cetoacil-CoA. Referencias relacionadas: PMID:16423905, PMID:26474213, PMID:29915090
• Cada ciclo de β-oxidación elimina dos carbones de la cadena de acil-CoA graso, produciendo acetil-CoA, FADH₂ y NADH. Estos transportadores de electrones impulsan la síntesis de ATP a través del ciclo del ácido cítrico y la fosforilación oxidativa, satisfaciendo las altas demandas de energía en tejidos como el corazón y el músculo. Referencias relacionadas: PMID:26474213, PMID:29915090
• La enzima trifuncional actúa preferiblemente sobre sustratos de cadena larga, incluyendo ácidos grasos saturados como el palmitato y el laurato. La evidencia experimental confirma la actividad de tiolasa contra sustratos seleccionados, y su mecanismo catalítico sugiere actividad sobre ácidos grasos insaturados como el oleato, linoleato y linolenato. Referencias relacionadas: PMID:1550553, PMID:8135828, PMID:8163672, PMID:30850536
• HADHB se localiza en la membrana interna mitocondrial, la membrana externa y el retículo endoplásmico, lo que indica un papel dinámico en el metabolismo lipídico a través de los sitios de contacto entre orgánulos.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la acetilación, y el empalme alternativo genera múltiples isoformas. Las mutaciones en HADHB están relacionadas con la deficiencia de la proteína trifuncional mitocondrial, un trastorno metabólico grave.
• La proteína tiene un peso molecular calculado de aproximadamente 51,3 kDa (observado ~51 kDa) y es conservada entre humanos, ratones y ratas.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno comprende los aminoácidos 331–474 del HADHB humano, una región conservada en ratón y rata; esto probablemente explica la reactividad cruzada entre especies reportada. Para experimentos específicos de una especie, confirme la alineación de secuencias y valide la detección en lisados de tejidos relevantes.
• Para Western blot, considere usar fracciones enriquecidas en mitocondrias de tejido cardíaco o hepático y una dilución recomendada del anticuerpo primario entre 1:1000 y 1:5000, optimizando para su tipo de muestra.
• En IHC-P, puede ser necesaria la recuperación de antígenos (p. ej., tampón de citrato, pH 6,0). Incluya un tejido de control positivo conocido, como el músculo cardíaco.
• Para IF/ICC, se recomienda la tinción simultánea con un marcador mitocondrial (p. ej., TOM20) para verificar la localización. Puede ser necesaria la permeabilización con Triton X-100 o digitonina.
• Cuando se usa en ELISA, combínelo con un anticuerpo de detección emparejado para ensayos sándwich. Evalúe la reactividad cruzada con otros miembros de la familia de tiolasas si es relevante.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio suministra este anticuerpo monoclonal de conejo anti-HADHB validado para la investigación sobre la β-oxidación de ácidos grasos mitocondriales y los trastornos metabólicos relacionados. Como proveedor integral de materias primas para IVD, ofrecemos una gama completa de anticuerpos optimizados, reactivos auxiliares a granel y abastecimiento personalizado para objetivos difíciles, ayudándole a conectar el descubrimiento con el desarrollo de diagnóstico de manera eficiente.