Anticuerpo policlonal de conejo anti-HIBCH para WB, IF/ICC, ELISA - Q6NVY1

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de HIBCH

• HIBCH (hidrolasa de 3-hidroxiisobutiril-CoA, mitocondrial) es una enzima hidrolasa que cataliza la hidrólisis de 3-hidroxiisobutiril-CoA (HIBYL-CoA), un paso fundamental en la vía del catabolismo de la valina.
• La enzima también presenta una elevada actividad frente a isobutiril-CoA y puede actuar como una deshidrogenasa de isobutiril-CoA, contribuyendo aún más a la degradación de aminoácidos de cadena ramificada.
• HIBCH hidroliza 3-hidroxipropanoil-CoA, lo que indica una especificidad de sustrato más amplia que puede relacionarse con el metabolismo del propionato.
• Codificada por el gen HIBCH, la proteína contiene un péptido de tránsito mitocondrial y se localiza en la mitocondria, en consonancia con su función en el catabolismo de aminoácidos.
• La expresión tisular es más elevada en el hígado y el riñón, con niveles inferiores detectados en el corazón, el músculo y el cerebro; la expresión está ausente en el pulmón.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen acetilación y fosforilación, y el corte y empalme alternativo genera múltiples isoformas.
• Las palabras clave de UniProt destacan su asociación con variantes relacionadas con enfermedades (por ejemplo, la deficiencia de HIBCH), la disponibilidad de estructuras tridimensionales y su participación en el catabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno (aminoácidos 33-330 de HIBCH humano) abarca la mayor parte de la proteína mitocondrial madura, lo que sugiere la detección de formas completas y procesadas en WB.
• Para Western blot, se espera una banda principal de aproximadamente 43 kDa; valide los niveles de expresión en los tejidos diana, preferiblemente utilizando hígado o riñón como controles positivos.
• Al realizar inmunofluorescencia (IF/ICC), considere la tinción conjunta con marcadores mitocondriales (por ejemplo, TOMM20) para confirmar la localización mitocondrial.
• Aunque se ha informado que el anticuerpo presenta reactividad cruzada con ratón y rata, se recomienda verificar la reactividad en su sistema modelo específico utilizando lisados o cortes tisulares.
• Para aplicaciones de ELISA, optimice las condiciones de recubrimiento y detección en función de la proteína recombinante utilizada como inmunógeno.

CamelBio: su puente integral de abastecimiento

CamelBio proporciona a los fabricantes de productos diagnósticos y a los laboratorios de investigación una amplia gama de materias primas para IVD, desde pares de anticuerpos validados hasta reactivos auxiliares a granel. Nuestra cartera incluye anticuerpos policlonales y monoclonales optimizados para dianas metabólicas como HIBCH, que respaldan la investigación del catabolismo de la valina y de los trastornos mitocondriales. Con servicios de consultoría técnica y abastecimiento desde la concepción hasta la clínica, CamelBio garantiza un acceso fiable a las materias primas esenciales necesarias para el desarrollo y la validación de sus ensayos.