Anticuerpo Policlonado Anti-HPS4 para WB, IF/ICC, ELISA - Q9NQG7

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de HPS4

• HPS4 es un componente del complejo BLOC-3 (complejo de biogénesis de organelas relacionadas con lisosomas 3), que actúa como factor de intercambio de nucleótidos de guanina (GEF, por sus siglas en inglés) para las GTPasas pequeñas RAB32 y RAB38.
• Promueve el intercambio de GDP por GTP, activando a RAB32 y RAB38 e impulsando su localización en membrana, un proceso esencial para la biogénesis de melanosomas y la producción de melanina. Referencias relacionadas: PMID:23084991
• Las mutaciones en el gen HPS4 causan el síndrome de Hermansky-Pudlak tipo 4, un trastorno caracterizado por albinismo oculocutáneo, tendencia hemorrágica y defectos en el almacenamiento lisosomal.
• El empalme alternativo genera múltiples isoformas de HPS4, lo que potencialmente contribuye a su diversidad funcional.
• HPS4 se clasifica como una fosfoproteína, lo que indica que está regulada por fosforilación postraduccional.
• La proteína también se conoce como proteína 4 del síndrome de Hermansky-Pudlak y homóloga de la proteína Light-ear (LE), en referencia a su ortólogo en ratón.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Valide el anticuerpo en su sistema experimental específico; el inmunógeno (aminoácidos 387–708) comparte homología con la HPS4 de ratón y rata.
• Para Western blotting, espere una banda cerca de los 77 kDa e incluya los controles positivos y negativos adecuados.
• En inmunofluorescencia/ICC, optimice la fijación y permeabilización; la tinción puede aparecer citoplasmática o puntiforme, lo cual coincide con la localización de BLOC-3 en endosomas/melanosomas.
• El formato policlonado puede ofrecer señales intensas en ELISA, pero evalúe la consistencia entre lotes si es necesario.

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