Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-JPH1 para WB - Q9HDC5

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de Junctophilin-1

• Junctophilin-1 (JPH1) es un miembro de la familia de las juntofilinas, que contribuye a la formación de complejos de membrana de unión (JMC) que vinculan físicamente la membrana plasmática con el retículo endoplásmico o sarcoplásmico en células excitables.
• JPH1 proporciona una base estructural para el diálogo funcional entre la superficie celular y los canales de liberación de calcio intracelular, permitiendo un acoplamiento excitación-contracción eficiente.
• En el músculo esquelético, JPH1 contribuye específicamente a la construcción de la unión tríadica al vincular las membranas del túnel transverso (túnel T) y el retículo sarcoplásmico (RS).
• A nivel subcelular, JPH1 se localiza en la membrana celular, la membrana del retículo endoplásmico y la membrana del retículo sarcoplásmico, presentando dominios transmembrana que lo anclan en estos sitios de contacto.
• JPH1 se expresa abundantemente en el músculo esquelético, con una expresión muy baja en el corazón, lo que refleja su papel especializado en la organización del tríada muscular.
• Las variantes genéticas en JPH1 están asociadas con la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipo 2K (CMT2K), lo que destaca su importancia clínica en los trastornos neuromusculares.

Orientación Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno es una proteína recombinante que cubre los aminoácidos 410–640; considere verificar que esta región sea accesible en la conformación nativa de su muestra.
• Este anticuerpo policlonal es adecuado para la detección por Western blot (WB) y ELISA de JPH1 humano y reacciona de forma cruzada con ratón, lo que permite diseños de estudio multi-especie.
• Para WB, el peso molecular predicho es de aproximadamente 72 kDa; seleccione un porcentaje de gel apropiado y condiciones de transferencia para resolver esta banda con claridad.
• Valide la especificidad del anticuerpo en lisados de músculo esquelético (control positivo) y en tejidos no musculares o modelos con knockout de JPH1 (controles negativos) para confirmar la unión al objetivo.

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