Anticuerpo Policlonal Anti-MCCC1 para WB, IHC-P, ELISA - Q96RQ3

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de MCCC1

• La subunidad alfa de la carboxilasa de 3-metilcrotonil-CoA (MCCC1) es la subunidad que contiene biotina de la enzima carboxilasa de 3-metilcrotonil-CoA, que cataliza la carboxilación dependiente de ATP del 3-metilcrotonil-CoA para formar 3-metilglutaconil-CoA.
• Esta reacción es un paso crítico en el catabolismo mitocondrial de la leucina y el ácido isovalérico, vinculando la degradación de aminoácidos con el metabolismo energético.
• La enzima funciona como un complejo heteromérico, con MCCC1 como la subunidad alfa responsable de la carboxilación de biotina y MCCC2 como la subunidad beta que media la actividad de carboxiltransferasa.
• MCCC1 se localiza en la matriz mitocondrial, reflejando su papel en la degradación compartimentada de aminoácidos de cadena ramificada.
• Los nombres alternativos incluyen MCCA, MCC-B, MCCCalpha y carboxilasa de 3-metilcrotonil-CoA 1, consistentes con su función como ligasa dependiente de biotina.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la biotinilación en un residuo de lisina conservado, que es esencial para la actividad catalítica, así como motivos de acetilación y unión a ATP.
• Las mutaciones en el gen MCCC1 se asocian con la deficiencia de carboxilasa de 3-metilcrotonil-CoA, un error congénito raro del metabolismo autosómico recesivo caracterizado por la alteración de la degradación de la leucina y aciduria orgánica.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno se diseñó contra los aminoácidos 640-725 cerca del extremo C-terminal de MCCC1 humano (isoforma 1). Esta región probablemente está bien conservada entre especies, consistente con la reactividad cruzada observada con ratón y rata.
• Para la transferencia Western (WB), se debe detectar una banda correspondiente al peso molecular predicho de ~80 kDa en lisados de tejidos humanos, de ratón o de rata. Considere el uso de fracciones enriquecidas en mitocondrias para mejorar la intensidad de la señal.
• En inmunohistoquímica (IHC-P), puede ser necesaria la recuperación de antígenos. Pruebe los tampones basados en citrato y EDTA para optimizar la tinción en secciones de parafina embebidas en formalina.
• El anticuerpo es adecuado para aplicaciones de ELISA; asegúrese de utilizar la proteína recombinante o el péptido inmunógeno como control positivo para validar la especificidad del ensayo.
• Como con todos los anticuerpos policlonales, puede ocurrir variabilidad entre lotes. Valide cada nuevo lote en su sistema de ensayo específico para garantizar un rendimiento consistente.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio sirve como socio de adquisición integral para materias primas de IVD, conectando a desarrolladores de diagnósticos y laboratorios de investigación con reactivos de alta calidad. Este anticuerpo policlonal anti-MCCC1 apoya estudios en el metabolismo de aminoácidos, trastornos mitocondriales y el desarrollo de biomarcadores de enfermedades metabólicas. A través de su extensa red de suministro, CamelBio facilita el acceso a pares de anticuerpos validados, anticuerpos monoclonales/policlonales optimizados y reactivos auxiliares, ofreciendo soluciones de abastecimiento integral para necesidades de diagnóstico e investigación específicas del cliente.