Anticuerpo Policlonal Anti-MCCC2 para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - Q9HCC0

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de MCCC2

• MCCC2 codifica la cadena beta de la carboxilasa de 3-metilcrotonil-CoA (MCC), una enzima mitocondrial dependiente de biotina.
• La holoenzima MCC está compuesta por subunidades alfa (que contiene biotina) y beta (sin biotina); MCCC2 proporciona la actividad de carboxiltransferasa.
• MCC cataliza la conversión de 3-metilcrotonil-CoA a 3-metilglutaconil-CoA, un paso esencial en la vía de degradación de la leucina y el catabolismo del ácido isovalérico.
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, lo cual es consistente con su función en el metabolismo de aminoácidos de cadena ramificada.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen la acetilación, y se producen múltiples isoformas por splicing alternativo.
• Las mutaciones en MCCC2 se asocian con la deficiencia de carboxilasa de 3-metilcrotonil-CoA, un trastorno del metabolismo de la leucina.
• La proteína contiene dominios de unión a ATP y a nucleótidos, esenciales para su actividad de ligasa.
• El precursor de longitud completa tiene una masa predicha de ~61 kDa, coincidiendo con la banda de 61 kDa observada en western blotting.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Para western blotting, espere una banda específica a aproximadamente 61 kDa; se recomienda el uso de condiciones reductoras.
• Para inmunohistoquímica (IHC-P), considere la recuperación de antígenos inducida por calor y probar varias diluciones del anticuerpo primario.
• Para inmunofluorescencia (IF/ICC), se deben observar patrones de tinción mitocondrial; realice una tinción conjunta con un marcador mitocondrial para confirmación.
• Para ELISA, utilice el anticuerpo como reactivo de captura o detección después de la titulación adecuada.
• Valide el anticuerpo en su sistema de muestra específico y considere incluir controles positivos y negativos.

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