Anticuerpo Policlonal de Conejo Anti-MCCC2 para WB, IHC-P, ELISA - Q9HCC0

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de MCCC2

• MCCC2, también conocido como MCCB o MCCCbeta, codifica la cadena beta de la 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa, una enzima mitocondrial independiente de biotina.
• Actúa como la subunidad carboxiltransferasa, catalizando la conversión de 3-metilcrotonil-CoA a 3-metilglutaconil-CoA, un paso esencial en el catabolismo de la leucina y el ácido isovalérico.
• La proteína se localiza en la matriz mitocondrial, lo cual es consistente con su rol metabólico en la degradación de aminoácidos de cadena ramificada.
• Se han documentado múltiples modificaciones postraduccionales, incluyendo acetilación, y splicing alternativo, lo que potencialmente modula su actividad y genera diversas isoformas.
• Los defectos en MCCC2 están vinculados a la deficiencia de 3-metilcrotonil-CoA carboxilasa, un error congénito del metabolismo caracterizado por aciduria orgánica.
• Como una ligasa de unión a ATP, MCCC2 requiere ATP para la reacción de carboxilación, destacando su rol en vías metabólicas dependientes de energía.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Para Western blot, se debe observar una banda correspondiente al peso molecular predicho de ~61 kDa en muestras de tejidos humanos, de ratón o de rata.
• Para inmunohistoquímica (IHC-P), considere métodos de recuperación de antígenos y valide el anticuerpo en tejidos de control apropiados para confirmar la especificidad.
• Asegure un almacenamiento adecuado al recibirlo (enviado en bolsas de hielo) y alícuote para evitar ciclos repetidos de congelación y descongelación.
• Como con cualquier anticuerpo policlonal, puede existir variabilidad entre lotes; es aconsejable probar cada nuevo lote en la aplicación prevista.

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