Anticuerpo monoclonal Anti-Meckelin para WB, IHC-P, ELISA - Q5HYA8

Especificaciones y parámetros principales del producto

Información biológica: Función y localización de Meckelina

• Meckelina, codificada por el gen TMEM67, es una proteína transmembranal también conocida como proteína del síndrome de Meckel tipo 3 (MKS3). Las mutaciones en TMEM67 están relacionadas con un espectro de ciliopatías, que incluyen el síndrome de Meckel, el síndrome de Joubert y la nefronofthisis.
• La proteína es un componente fundamental de la estructura y función ciliares. Participa en el complejo similar al tectónico, que es esencial para la ciliogénesis específica de tejido y la regulación de la composición de la membrana ciliar.
• Meckelina participa en la migración del centrosoma hacia la superficie apical celular durante la formación temprana del cilio, y controla la longitud y el número de cilios a través de la duplicación del centrosoma. También actúa como regulador clave de la orientación del haces de estereocilios en células sensoriales.
• En la vía de señalización Wnt, Meckelina regula negativamente la cascada Wnt canónica y activa la señalización Wnt no canónica estimulada por WNT5A, posiblemente funcionando como correceptor de ROR2. Referencias relacionadas: PMID:26035863
• La proteína es necesaria para la morfología de ramificación de las células epiteliales y es esencial para la degradación asociada al retículo endoplásmico (ERAD) de la proteína surfactante C (SFTPC).
• A nivel subcelular, Meckelina se localiza en la membrana celular, la membrana del retículo endoplásmico y el cilio, especialmente en la región del cuerpo basal, lo que refleja su papel en el tráfico y la organización ciliar.
• Su expresión es generalizada en tejidos adultos y fetales, y se observan niveles elevados en la médula espinal, lo que coincide con su importancia en el neurodesarrollo y los fenotipos de ciliopatías.
• Las modificaciones postraduccionales incluyen glicosilación y enlaces disulfuro estructurales, y la proteína contiene un dominio de bobina enrollada y múltiples hélices transmembranales, como indican las palabras clave de UniProt.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a una región interna (aminoácidos 800–880) de la Meckelina humana, que está conservada entre especies. Para obtener resultados óptimos, valide la unión del anticuerpo en la especie objetivo y el tipo de muestra, ya que las modificaciones postraduccionales o las variantes de empalme pueden afectar el reconocimiento.
• Para el análisis de Western blot, se espera una banda de aproximadamente 112 kDa. Utilice controles de carga adecuados y considere condiciones de reducción/desnaturalización para tener en cuenta los enlaces disulfuro.
• En inmunohistoquímica (IHC-P), puede ser necesario el recuperación de antígeno para exponer el epitopo. Titule el anticuerpo e incluya controles de tejido positivos y negativos adecuados, especialmente de tejidos con alta expresión (por ejemplo, médula espinal).
• Al realizar ELISA, se recomienda la optimización estándar de las condiciones de recubrimiento, bloqueo y detección. La afinidad y especificidad del anticuerpo por la proteína recombinante deben verificarse en el tampón de ensayo correspondiente.
• Dado que el anticuerpo presenta reactividad cruzada con ratón y rata, es adecuado para modelos preclínicos. Confirme la conservación del epitopo mediante alineamiento de secuencias antes de aplicarlo a muestras no humanas.

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