Anticuerpo Policlonal Anti-MKS1 para WB, IF/ICC, ELISA - Q9NXB0

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de MKS1

• MKS1 también se conoce como proteína del síndrome de Meckel tipo 1, codificada por el gen MKS1, con alias alternativos que incluyen MES, MKS, BBS13, POC12 y JBTS28.
• Es un componente central del complejo tipo tectónico, que se localiza en la zona de transición de los cilios primarios y actúa como una barrera que impide la difusión libre de proteínas transmembranales entre los cilios y las membranas plasmáticas.
• MKS1 es esencial para la ciliogénesis, desempeñando un papel en la migración del centrosoma hacia la superficie apical de la célula durante la formación temprana del cilio.
• La proteína es necesaria para mantener la estructura y función ciliar, contribuyendo a la regulación de la longitud y el número de cilios mediante la modulación de la duplicación del centrosoma.
• A nivel subcelular, MKS1 se encuentra en el citoplasma, asociada con el citoesqueleto, en el cuerpo basal del cilio y en el centrosoma/centro organizador de microtúbulos.
• Las mutaciones en MKS1 están vinculadas a varias ciliopatías, incluyendo el síndrome de Meckel, el síndrome de Bardet-Biedl y el síndrome de Joubert, lo que subraya su papel crítico en la biogénesis y degradación de los cilios.
• La proteína MKS1 puede sufrir splicing alternativo, como se indica en las anotaciones de UniProt, con un peso molecular de referencia de aproximadamente 65 kDa (calculado 64528 Da).

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• Diseño del inmunógeno: El anticuerpo se generó contra una proteína de fusión recombinante correspondiente a los aminoácidos 150-300 del MKS1 humano. Esta región central puede evitar dominios altamente conservados, contribuyendo potencialmente a la reactividad cruzada de especies con ratón y rata.
• Aplicación Western blot: Se espera una banda alrededor de 65 kDa; considere la validación en líneas celulares ciliadas, ya que la expresión de MKS1 puede correlacionarse con la presencia de cilios.
• Inmunofluorescencia: Dada la localización en los centrosomas y cuerpos basales, IF/ICC puede revelar una tinción puntiforme en la base de los cilios. Utilice métodos de fijación y permeabilización apropiados.
• Aplicación ELISA: El inmunógeno recombinante puede servir como control positivo para el desarrollo de ELISA sándwich; considere el emparejamiento con un anticuerpo de captura validado para estudios cuantitativos.
• Reactividad cruzada: Este anticuerpo ha demostrado reaccionar con humano, ratón y rata, lo que lo hace adecuado para estudios entre especies; sin embargo, los usuarios deben validarlo en el sistema de muestra relevante.

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