Anticuerpo Policlonal Anti-NAGS de Conejo para WB, ELISA - Q8N159

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de NAGS

• NAGS codifica la N-acetilglutamato sintasa, una aminoácido acetiltransferasa que produce N-acetilglutamato (NAG), un cofactor alostérico esencial para la carbamoilfosfato sintasa I (CPS1), la enzima limitante de la velocidad del ciclo de la urea.
• Al generar NAG, NAGS regula críticamente la ureagénesis, la desintoxicación del amoníaco y la homeostasis del nitrógeno en los hepatocitos.
• La enzima se localiza en la matriz mitocondrial, donde opera el ciclo de la urea.
• NAGS se expresa altamente en hígado adulto, riñón e intestino delgado; se detecta una expresión más débil en tejidos fetales, pulmón, páncreas, placenta, corazón y cerebro.
• Las mutaciones de pérdida de función en NAGS causan deficiencia de NAGS autosómica recesiva, un trastorno raro del ciclo de la urea caracterizado por hiperamonemia neonatal o de inicio tardío.
• La proteína contiene un péptido de tránsito mitocondrial N-terminal y pertenece a la familia de las aciltransferasas; su estructura tridimensional ha sido resuelta, ofreciendo información sobre la unión al sustrato y el mecanismo catalítico.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno abarca los aminoácidos 295–534, correspondientes al dominio C-terminal de NAGS humano; por lo tanto, el anticuerpo puede detectar formas de longitud completa y ciertas formas truncadas.
• Para WB, se espera una banda alrededor de 58 kDa. Se recomiendan fracciones mitocondriales o lisados de hígado/riñón como controles positivos.
• El rendimiento de ELISA debe validarse utilizando el inmunógeno recombinante como estándar para confirmar la especificidad de unión.
• Se informa reactividad cruzada con NAGS de ratón y rata; sin embargo, se recomienda la alineación de secuencias de la región del inmunógeno entre especies para garantizar la conservación del epítopo.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

CamelBio sirve como un socio integral de abastecimiento de materias primas para IVD para fabricantes de diagnósticos, laboratorios e institutos de investigación. Este anticuerpo policlonal anti-NAGS apoya la investigación del ciclo de la urea y enfermedades metabólicas. Nuestras capacidades de suministro abarcan pares de anticuerpos validados, anticuerpos policlonales y monoclonales optimizados, y reactivos auxiliares a granel para agilizar el desarrollo de sus ensayos.