Anticuerpo Policlonal Anti-NHLRC1 para WB, IHC-P, ELISA - Q6VVB1

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización de NHLRC1

• NHLRC1 codifica la ligasa de ubiquitina-proteína E3 malin, una proteína con dedo de zinc de tipo RING que contiene repeticiones NHL y funciona como una ubiquitina transferasa.
• Junto con la fosfatasa EPM2A/laforina, malin media la eliminación de poliglucosano tóxico y agregados de proteínas mal plegadas a través tanto del sistema ubiquitina-proteasoma (UPS) como de la macroautofagia.
• De manera dependiente de la laforina, malin ubiquitina las subunidades de la fosfatasa de direccionamiento al glucógeno PPP1R3C/PTG y PPP1R3D, dirigiéndolas para la degradación proteasómica, reduciendo así la acumulación de glucógeno.
• Malin poliubiquitina a su compañera EPM2A/laforina y a la enzima de desramificación del glucógeno AGL, promoviendo su recambio dependiente del proteasoma.
• Los estudios de localización subcelular sitúan a malin en el retículo endoplásmico y en el núcleo, lo que es consistente con sus funciones en el control de calidad de las proteínas y las respuestas al estrés.
• La expresión tisular es amplia, con niveles notables en cerebro, cerebelo, médula espinal, corazón, hígado, músculo esquelético y páncreas.
• Los defectos en NHLRC1 se asocian con la enfermedad de Lafora, una epilepsia mioclónica progresiva con neurodegeneración, lo que subraya el papel crítico de la proteína en la homeostasis del glucógeno neuronal.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno cubre los aminoácidos 1–280 terminales N del NHLRC1 humano; por lo tanto, el anticuerpo puede detectar la malina de longitud completa (~42 kDa) y cualquier fragmento terminal N endógeno en Western blot desnaturalizante.
• Para WB, considere una membrana PVDF estándar y bloquear previamente con leche desnatada al 5% para reducir el fondo; valide el patrón de bandas en lisados de tejidos relevantes como cerebro o músculo.
• En IHC-P, dada la abundancia de la proteína en el sistema nervioso central, se recomiendan secciones de cerebro o médula espinal para las pruebas iniciales; la recuperación de antígenos mediada por calor (tampón citrato pH 6) puede mejorar la accesibilidad de los epítopos nucleares/ER.
• Dado que este es un anticuerpo policlonal, la consistencia entre lotes debe ser confirmada por el usuario final en su sistema de ensayo específico.

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