Anticuerpo monoclonal anti-Niemann Pick C1 para WB - O15118

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: función y localización de Niemann Pick C1

• NPC1 es una glicoproteína transmembrana multipaso de 142 kDa y el producto del gen NPC1 (UniProt O15118).
• Funciona como transportador intracelular de colesterol, actuando junto con NPC2 para mediar la salida de colesterol de los endosomas tardíos/lisosomas.
  Referencias relacionadas:
  PMID:10821832, PMID:12554680, PMID:18772377
• El colesterol no esterificado liberado de las LDL es transferido por NPC2 al bolsillo de unión al colesterol del extremo N-terminal de NPC1, donde el grupo hidroxilo queda enterrado en el bolsillo.
  Referencias relacionadas:
  PMID:18772377, PMID:19563754, PMID:27238017
• NPC1 conecta los compartimentos endosómicos/lisosómicos con los sitios de contacto del retículo endoplasmático mediante su interacción con GRAMD1B, lo que permite la transferencia de colesterol al retículo endoplasmático.
  Referencias relacionadas:
  PMID:31537798
• La proteína se une a los oxiesteroles con mayor afinidad que al colesterol y puede contribuir al tráfico vesicular en las células gliales, favoreciendo la integridad de las terminales nerviosas.
• NPC1 inhibe la activación de mTORC1 mediada por el colesterol al interactuar con SLC38A9.
  Referencias relacionadas:
  PMID:28336668
• Como receptor de entrada endosómica para el ebolavirus, NPC1 participa en las interacciones entre el huésped y el virus.
• Las mutaciones en NPC1 provocan la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, un trastorno de almacenamiento lisosómico caracterizado por la acumulación de colesterol.
• La proteína se localiza predominantemente en la membrana limitante de los endosomas tardíos y los lisosomas, en consonancia con su función en la distribución intracelular del colesterol.

Orientación experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno se diseñó a partir de la región C-terminal (aminoácidos 1179-1278) de NPC1 humana; esta región puede presentar una conservación limitada entre especies. Valide el anticuerpo en la especie prevista utilizando controles adecuados.
• Para Western blot, el peso molecular previsto es de 142 kDa. Utilice un gel de poliacrilamida de bajo porcentaje y asegúrese de que la transferencia de proteínas sea eficiente, ya que las proteínas transmembrana grandes pueden requerir tiempos de transferencia prolongados.
• Para IHC-P e IF/ICC, pruebe diferentes protocolos de recuperación antigénica y fijadores para optimizar la detección; incluya controles de isotipo para confirmar la especificidad de la señal.
• El anticuerpo presenta reactividad cruzada con NPC1 de ratón y rata, pero siempre debe verificar la reactividad cruzada utilizando lisados o cortes de tejido positivos y negativos de la especie objetivo.
• Cuando se utilice en ELISA, realice una titulación del anticuerpo para determinar la concentración de trabajo óptima según las condiciones de recubrimiento del antígeno.

CamelBio: su puente integral de suministro

CamelBio es su puente integral de suministro de materias primas IVD de alta calidad y ofrece pares de anticuerpos validados, proteínas recombinantes y reactivos auxiliares que aceleran el desarrollo de diagnósticos. Este anticuerpo monoclonal anti-NPC1 ejemplifica nuestra capacidad para suministrar reactivos optimizados y monoespecíficos para la investigación del metabolismo del colesterol y las enfermedades de almacenamiento lisosómico. También ofrecemos desarrollo personalizado de anticuerpos, producción a gran escala y suministro de dianas poco comunes para respaldar todo el ciclo de vida de su producto.