Anticuerpo policlonal de conejo anti-NPHP1 para WB, IHC-P, IF/ICC, ELISA - O15259

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la nefrocistina-1

• La nefrocistina-1 (NPHP1) es una proteína codificada por el gen NPHP1, también conocida como proteína de nefronofisis juvenil 1; el empalme alternativo produce múltiples isoformas.
• Desempeña un papel crítico en la polaridad de las células epiteliales al interactuar con BCAR1 y organizar las uniones apicales en las células renales junto con NPHP4 y RPGRIP1L/NPHP8.
• NPHP1 participa en la regulación del transporte intraflagelar (IFT) durante el ensamblaje de los cilios, aunque no es estrictamente requerido para la ciliogénesis.
• La proteína es necesaria para el desarrollo normal de la retina e influye en el movimiento de proteínas IFT como IFT88 y WDR19 al conectar los cilios fotorreceptores.
• Subcelularmente, la nefrocistina-1 se localiza en las uniones celulares (uniones adherentes y estrechas), los cilios (incluido el axonema) y el citoplasma.
• Está clasificada como fosfoproteína y contiene un dominio SH3 y una región de bobina enrollada; palabras clave incluyen ciliopatía, diferenciación y espermatogénesis.
• La expresión tisular es generalizada, con los niveles más altos en glándula pituitaria, médula espinal, tiroides, testículo, músculo esquelético, ganglio linfático y tráquea; también se expresa en células epiteliales nasales y conducto colector renal.
• Las mutaciones en NPHP1 se asocian a ciliopatías como nefronofisis, síndrome de Joubert, amaurosis congénita de Leber y síndrome de Senior-Loken.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno de este anticuerpo corresponde a los aminoácidos 463–732 de la NPHP1 humana (isoforma NP_997064.2), una región que puede proporcionar especificidad; se recomienda realizar una alineación de secuencia con miembros relacionados de la familia.
• Para transferencia Western, se espera una banda alrededor de 83 kDa; valide usando controles positivos adecuados (por ejemplo, lisados de testículo o riñón) y tenga en cuenta las posibles isoformas.
• Este anticuerpo policlonal puede detectar múltiples isoformas o formas modificadas postraduccionalmente; ajuste la concentración del anticuerpo para IHC-P e IF/ICC para reducir el fondo.
• Se ha reportado reactividad cruzada con ratón y rata, pero siempre confirme la reactividad específica por especie en su sistema experimental mediante pruebas paralelas.
• Para aplicaciones de ELISA, el uso de proteína recombinante o capturada puede ayudar a evaluar la afinidad y especificidad del anticuerpo.

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