Anticuerpo policlonal de conejo anti-NPHP4 para WB, IF/ICC, ELISA - O75161

Especificaciones y parámetros principales del producto

Antecedentes biológicos: Función y localización de la Nefrocistina-4

• La Nefrocistina-4 (también conocida como nefroretinina) está codificada por el gen NPHP4; se producen múltiples isoformas mediante empalme alternativo.
• Participa en la organización de las uniones apicales y la función ciliar; se propone que opera dentro de un módulo NPHP1-4-8. Es necesaria para construir cilios funcionales y contribuye a organizar la red de actina subapical en células epiteliales multiciliadas. Referencias relacionadas: PMID:19755384 PMID:21565611
• Coopera con INVS para regular a la baja la vía Wnt canónica y promover la vía Wnt-PCP mediante la regulación de proteínas disheveled. Estabiliza a JADE1 y promueve su translocación nuclear, lo que conduce a una inhibición cooperativa de la señalización Wnt canónica. Referencias relacionadas: PMID:21498478 PMID:22654112
• Actúa como regulador negativo de la vía Hippo al asociarse con LATS1 y modular la fosforilación dependiente de LATS1 y la localización de WWTR1/TAZ. Referencias relacionadas: PMID:21555462
• La localización subcelular incluye el citoplasma, el cuerpo basal del cilio, el centrosoma, las uniones estrechas y el núcleo, lo que es consistente con sus funciones en la ciliogénesis y las uniones celulares.
• Se expresa predominantemente en riñón, músculo esquelético, corazón e hígado; se encuentra una expresión más baja en cerebro y pulmón.
• Fosforilada en células, lo que puede influir en sus actividades de señalización. Las mutaciones en NPHP4 se asocian con nefronoptisis, síndrome de Senior-Loken y amaurosis congénita de Leber, lo que subraya su importancia clínica.

Guía experimental y consejos técnicos

• El inmunógeno corresponde a una región C‑terminal (aminoácidos 1247–1426). Verifique la reactividad cuando trabaje con isoformas o variantes de empalme que puedan diferir en este dominio.
• Validado para Western blot (WB), inmunofluorescencia/inmunocitoquímica (IF/ICC) y ELISA con muestras humanas, de ratón y de rata. Si utiliza otras especies, realice un experimento piloto de reactividad cruzada.
• Para WB, el peso molecular predicho es de ~158 kDa; utilice un gel de acrilamida de bajo porcentaje y tiempos de transferencia prolongados para garantizar una buena resolución y transferencia de proteínas de alto peso molecular.
• En IF/ICC, la localización diana incluye cilios y uniones estrechas. Optimice las condiciones de fijación y permeabilización para preservar estas estructuras y la accesibilidad del epítopo.

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