Anticuerpo Monoclonal Anti-PAH para WB, IF/ICC, IF-P, ELISA - P00439

Especificaciones y Parámetros Principales del Producto

Antecedentes Biológicos: Función y Localización del PAH

• La Fenilalanina-4-hidroxilasa (PAH), también conocida como Phe-4-monooxigenasa, está codificada por el gen PAH. Es la enzima clave en el catabolismo de la fenilalanina, catalizando la hidroxilación de L-fenilalanina a L-tirosina.
• Como miembro de la familia de hidroxilasas de aminoácidos aromáticos, el PAH requiere hierro como cofactor y funciona como una enzima alostérica, con su actividad regulada estrictamente por la unión de sustratos y cofactores.
• El PAH se modifica postraduccionalmente por fosforilación, lo cual modula su función catalítica y la estabilidad de la proteína.
• Las variantes genéticas en el PAH están vinculadas a la fenilcetonuria (PKU), un trastorno metabólico autosómico recesivo caracterizado por la acumulación de fenilalanina, lo que conduce a discapacidad intelectual si no se trata. La enzima figura bajo variantes de enfermedad para fenilcetonuria en UniProt.
• La identificación basada en proteómica confirma la expresión del PAH en múltiples tejidos, aunque su función principal es hepática.

Guía Experimental y Consejos Técnicos

• El inmunógeno es un péptido sintético de la región N-terminal (aminoácidos 1–100), lo que sugiere que el anticuerpo probablemente reconoce un epítopo lineal. Considere si el epítopo objetivo es accesible en conformaciones nativas o fijadas para cada aplicación.
• Para Western blot, se espera una banda a aproximadamente 52 kDa en condiciones reductoras. Incluya controles positivos apropiados (por ejemplo, lisados de hígado de humano, ratón o rata) y un marcador de peso molecular.
• En inmunofluorescencia (IF/ICC) e IF-P, valide los métodos de fijación y permeabilización, ya que el epítopo puede ser sensible al entrecruzamiento o al enmascaramiento. Se recomienda probar múltiples condiciones.
• Para ELISA, utilice el anticuerpo como reactivo de captura o detección después de confirmar la reactividad con el antígeno recombinante o nativo en su sistema de ensayo. El emparejamiento con un anticuerpo clonal diferente puede mejorar la sensibilidad.
• Se indica reactividad cruzada con PAH de humano, ratón y rata; sin embargo, confirme siempre la especificidad en la especie y el contexto tisular relevantes, ya que la homología de secuencia con otras hidroxilasas podría provocar uniones fuera del objetivo.

CamelBio: Su Puente de Abastecimiento Integral

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